Истинная полицитемия: симптомы и лечение, причины

Истинная полицитемия: симптомы и лечение, причины

Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза

Общие сведения

Истинная полицитемия – это неопластический процесс, который поражает кровеносную систему и является доброкачественным. Синонимами этого названия являются эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеса. Патологический процесс связан с разрастанием клеточных элементов в костном мозге (миелопролиферация). Как следствие, значительно увеличивается количество эритроцитов в крови, а также уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Из-за увеличения количества эритроцитов увеличивается и масса циркулирующей крови, которая становится более вязкой. В результате замедляется кровообращение, образуются сгустки, что приводит к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако в течение многих лет эритремия может протекать бессимптомно.

Эритремия чаще всего встречается у пожилых людей, но также может возникать у подростков и детей. У молодых людей болезнь протекает в более тяжелой форме. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. Есть генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания. Код IBC-10 для «эритремии» – D45. Согласно медицинской статистике, заболеваемость болезнью Вейкеса составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональное неопластическое заболевание, которое вызывается трансформацией гемопоэтических стволовых клеток. В результате дефекта в такой клетке возникает соматическая мутация в гене цитокинового рецептора янушкиназы. Это приводит к разрастанию миелоидного кроветворения, в основном эритроцитов, что увеличивает риск тромбоза и тромбоэмболии.

Длительная пролиферация кроветворных клеток провоцирует фиброз и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, что приводит к вторичному постгеморрагическому миелофиброзу. В некоторых случаях болезнь продолжает стремительно прогрессировать.

Характерным признаком заболевания является наличие полиморфных мегакариоцитов как малых, так и гигантских размеров.

В ходе заболевания увеличивается масса циркулирующих эритроцитов, повышается гематокрит, вязкость крови становится ярко выраженной, значительно повышается уровень гемоглобина. Из-за этих факторов и тромбоцитоза возникают нарушения микроциркуляции и тромбоэмболические осложнения. К этому процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

Хромосомные аномалии выявляются у значительного процента пациентов с миелофиброзом.

Классификация

Есть две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия бывает первичной и вторичной.

    Первичная эритремия – самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором нарушается миелоидный гемопоэз. Вторичная полицитемия – возникает при повышении активности эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также называемый «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию в организме. Симптоматический эритроцитоз может развиться у пациентов с хронической формой патологии легких, опухолями надпочечников, пороками сердца и т. Д. Иногда при подъеме на высоту отмечается физиологический эритроцитоз.

Относительная форма заболевания обнаруживается, когда уровень эритроцитов в норме, но объем плазмы снижен. Это состояние также называют ложной или стрессовой полифенией.

Причины

Причины эритроцитоза до сих пор полностью не изучены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этого заболевания могут такие внешние факторы:

    Воздействие на организм токсичных веществ – лаков, красок, химических инсектицидов. Длительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота. Перенес туберкулез, некоторые вирусные заболевания. Воздействие радиоактивного излучения.

Симптомы полицитемии

По мере прогрессирования болезни симптомы болезни Вакеса меняются. Симптомы истинной политемии зависят от стадии заболевания. Врачи выделяют четыре стадии заболевания, отражающие патологические изменения, происходящие в селезенке и костном мозге.

    Первый этап – вводный. Это может длиться пять лет и более. В этот период обнаруживается умеренный эритроцитоз и умеренная плетизмография, селезенка на этом этапе не пальпируется. Панмиелез обнаруживается в костном мозге. Вероятность развития сосудистых и тромботических осложнений невысока. Внешне проявляется акроцианоз, плетизм, эритромелалгия (парестезия и ощущение жжения в кончиках пальцев), зуд кожи после умывания. Когда общий объем циркулирующей крови увеличивается, развивается гипертония. В этом случае лечение гипотензивными препаратами у людей, ранее не страдающих гипертонией, малоэффективно. Постепенно развиваются симптомы церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность пальцев при движении. Вторая фаза развитая, эритромная. Это может наблюдаться через 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, общее состояние пациента нарушается с выраженной полнокровием и панмиелезом. Высокая вероятность тромботических осложнений – некроза пальцев рук, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у пациента наблюдается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдается гепатоспленомегалия и панмиелез. Плевра умеренно выражена, кровотечение более интенсивное. Вероятны тромботические осложнения. Кожа становится пурпурно-синей, появляется жгучая боль в кончиках пальцев и мочках ушей. Может быть нарушена чувствительность. Боль в подреберье, вызванная увеличением печени и селезенки, кровоточивостью десен, болью в суставах, язвой желудочно-кишечного тракта, может беспокоить. Третья стадия – анемия. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Растут печень и селезенка. Увеличивает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Ухудшается истощение и спленомегалия, появляются симптомы плегии и осложнения, вызванные тромбозом. Возникают кровотечения в различных органах, усиливается выраженность общих симптомов.

Следовательно, истинная эритремия может вызвать следующие симптомы:

    Изменение цвета кожи и расширение капилляров – расширенные вены особенно заметны на шее, а иногда и в других местах. Кожа при полифении вишнево-красная. Изменения цвета особенно заметны на его открытых частях. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, конъюнктива глаз налита кровью. Кожный зуд – почти у половины пациентов появляется кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с выбросом серотонина, гистамина и простагландинов. Общие симптомы – пациенты жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, мерцание перед глазами, головокружение и др. Повышается артериальное давление, иногда развиваются атеросклероз и сердечная недостаточность. Спленомегалия (увеличение селезенки) – возникает в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени). Эритомелалгия – сильная жгучая боль в кончиках пальцев. Симптомы временные. Кожа становится красной и появляются пурпурно-красные пятна малинового цвета. Боль связана с повышенным уровнем тромбоцитов и образованием сгустков в капиллярах. Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки – этот симптом встречается относительно редко (около 15% случаев), связан с тромбозом капилляров и трофическими нарушениями слизистой оболочки ЖКТ, приводящими к снижению устойчивости к Helicobacter pylori. Кровотечение – помимо повышенной свертываемости крови и образования тромбов, наблюдается кровотечение из десен и расширенных сосудов пищевода. Тромбы – из-за повышенной вязкости крови, патологических изменений стенок сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы и нарушается кровообращение. Боль в ногах и суставах – облитерирующий артериит и эритромелалгия приводят к боли в конечностях; повышенный уровень мочевой кислоты приводит к боли в суставах. Костные боли – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.
Читайте также:  Синдром постназального отека - причины, симптомы, диагностика и лечение

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводятся лабораторные исследования крови и дополнительные обследования (УЗИ, компьютерная томография). Чтобы правильно поставить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия диагностируется при наличии специфических показателей, как первичных, так и вторичных. Подозрение на эритремию возникает при наличии отклонений в общем анализе крови, в частности повышенного уровня гемоглобина (более 18,5 г / дл у мужчин, более 16,5 г / дл у женщин). Также обращают внимание на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Основными критериями постановки такого диагноза являются:

    Повышенное количество эритроцитов (у мужчин – более 36 мл / кг, у женщин – более 32 мл / кг). Правильное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%). Спленомегалия.

Дополнительные критерии:

    Лейкоцитоз (более 12 х 109 / л без признаков инфекции). Тромбоцитоз (более 400 х 109 / л). Повышенный уровень витамина B12 (выше 900 пг / мл). Активность щелочной фосфатазы.

Также анализируются другие лабораторные параметры. Для подтверждения диагноза оценивается гистологическая картина головного мозга.

Кроме того, при постановке диагноза важны следующие факторы:

    Характерный внешний вид пациента – наличие специфической пигментации кожных покровов и слизистых оболочек. Увеличенная селезенка, печень. Склонность к образованию тромбов. Наличие общих симптомов, характерных для истинной политемы.

Дифференциальный диагноз проводится с вторичным эритроцитозом.

Лечение полицитемии

Лечение проводится таким образом, чтобы снизить вязкость крови пациента и минимизировать риск серьезных осложнений – образования сгустков и кровотечений.

Эритроцитоз

Эритроцитоз – это повышение уровня эритроцитов в крови. Он может быть физиологическим или патологическим. В сочетании с заболеваниями бронхолегочной системы, пороками сердца, заболеваниями почек, гормонально активными опухолями, повышенным артериальным давлением, значительной потерей жидкости. Симптомы различны, с возможностью умеренной гепатоспленомегалии, цианоза кожи, варикозного расширения вен, а иногда и кровотечения и тромбоза. Эритроцитоз определяется клиническими анализами крови. Лечение включает терапию основной патологии, коррекцию образа жизни, диету, кровопускание.

Классификация

Эритроцитоз диагностируется при превышении следующих значений: у мужчин – 5,5х10 9 / мл, у женщин и детей до 13 лет – 4,7х10 9 / мл. У новорожденных количество эритроцитов должно превышать 5,6х10 9 / мл. Выделяют следующие виды эритроцитоза:

1. В зависимости от наличия или отсутствия связи с патологическими процессами:

    Физиологический. Изменение индекса не связано с заболеваниями. Это происходит как часть адаптации к гипоксии, вызванной условиями окружающей среды. Патологический. Связанный с некоторыми заболеваниями, он развивается в результате нарушения гомеостаза, вызванного различными травматическими и нетравматическими причинами.

2. В зависимости от изменений, лежащих в основе эритроцитоза:

    Абсолютно. Он образуется в результате повышенного эритропоэза из-за гипоксии, увеличения выработки эритропоэтина в результате заболеваний почек, эндокринных нарушений, гормонально активных опухолей. Родственник. Образуется после уменьшения объема плазмы в результате обильного потоотделения, рвоты, диареи.

3. В зависимости от времени презентации:

    Базовый. Это наследственное заболевание, вызванное генными мутациями, вызывающими изменения структуры гемоглобина или фермента, ответственного за транспортировку кислорода к эритроцитам и его последующее «возвращение» в ткани. Вторичный (симптоматический). Он развивается в течение жизни, усугубляется болезнями и патологическими состояниями.

Симптоматический эритроцитоз – наиболее частая форма этого заболевания. Он встречается у мужчин и женщин и может быть абсолютным или относительным. Симптоматический абсолютный эритроцитоз возникает чаще, чем относительный, спровоцированный следующими факторами:

    Заболевания почек: ишемия различной этиологии, новообразования, состояние после трансплантации почки. Нарушения нейрогуморальной регуляции: чрезмерное раздражение вегетативной нервной системы. Эндокринные нарушения: повышение уровня гормонов щитовидной железы, глюкокортикоидов, катехоламинов, адренокортикотропного гормона. Заболевания крови: гемобластоз с повышенной выработкой эритроцитов. Гипоксия крови: отравление веществами, снижающими кислородную емкость крови. Циркуляционная гипоксия: недостаточное кровоснабжение органов и тканей из-за сердечной дисфункции. Дыхательная гипоксия: снижение вентиляции легких на фоне бронхолегочных патологий. Экзогенная гипоксия: нормобарическая гипоксия из-за недостатка кислорода в воздухе, гипобарическая гипоксия при декомпрессионной болезни.

Среди относительных симптомов эритроцитоза доминирует гемоконцентрация – результат уменьшения количества жидкости в сосудистом русле. Реже у женщин и мужчин встречается перераспределительный эритроцитоз – состояния, при которых происходит быстрое высвобождение эритроцитов из хранилища.

Почему возникает эритроцитоз

Физиологические причины

У людей, живущих в высоких горах, содержится большое количество красных кровяных телец. Даже при отсутствии соматических заболеваний организм страдает гипоксией, из-за уменьшения количества кислорода во внешней среде он компенсирует производство большего количества кровяных телец для его транспорта. У коренных жителей высокогорья физиологический эритроцитоз наблюдается на протяжении всей жизни, а у пришлых он развивается при длительном пребывании в этом районе.

Читайте также:  Что такое полиартрит?

Другой пример – эритроцитоз у младенцев после рождения. In utero кровь плода была насыщена кислородом крови матери. В крови женщины меньше кислорода, чем в воздухе, поэтому нерожденному ребенку нужно было много красных кровяных телец, чтобы нести его. Когда вы начинаете дышать атмосферным воздухом, потребление кислорода увеличивается, а количество клеток крови постепенно уменьшается.

Респираторная гипоксия

Эритроцитоз выявляется при патологиях, сопровождающихся уменьшением объема вентиляции легких:

    Бронхиальная астма. Они могут быть аллергическими, неаллергическими (например, аспирин), смешанными. Приступ одышки сопровождается чувством стеснения в груди, сокращением продолжительности вдоха, увеличением продолжительности выдоха, хрипами, вынужденной позой тела, набуханием вен на шее. Хронический бронхит. Он может быть обструктивным или необструктивным. Проявляется кашлем со слизистой уремической мокротой. Количество мокроты увеличивается при обострении. Симптомы обструкции включают одышку, постоянный кашель, хрипы и опухшие яремные вены. ХОБЛ. Прогрессирующее течение характеризуется бронхиальным типом или эмфиземой. В первом случае преобладают симптомы обструктивного бронхита, во втором – экспираторная одышка. Рестриктивные расстройства. Хроническая пневмония, атеросклероз, пневмоторакс, экссудативный плеврит, обширные спайки в плевральной полости, другие заболевания приводят к ограничению подвижности легочной ткани.

Помимо неспецифических заболеваний, в развитии гипоксии дыхательных путей с симптоматическим эритроцитозом важную роль играют различные формы туберкулеза легких и силикоза: силикоз и силикоз. Кроме того, этот тип гипоксии наблюдается у курильщиков. Это вызвано постоянным приемом табачного дыма и развитием у курильщиков бронхита (вариант ХОБЛ). Этим заболеванием часто болеют мужчины.

Циркуляторная гипоксия

Явления гипоксии наиболее выражены при цианозе, сопровождающемся венозным экссудатом или смешением крови с гиповолемией, гипоксемией. Вторичный эритроцитоз и развитие коллатералей в определенной степени позволяют корректировать гемодинамические нарушения. Из-за риска необратимых дистрофических дистрофических изменений миокарда детям рекомендуется хирургическое вмешательство в раннем возрасте. Для эритроцитоза характерны следующие пороки развития:

    Болезнь Фалло: триада, тетрада, пентада; атрезия трехстворчатого клапана; перестановка больших кораблей; аномалии легочных вен; общий артериальный ствол.

Гемическая гипоксия

Снижение кислородной емкости крови и компенсаторный эритроцитоз усугубляются некоторыми экзогенными отравлениями. Отравление угарным газом происходит дома или на работе. Сопровождается давящей головной болью, тошнотой, головокружением, шаткой походкой. Иногда наблюдаются судороги и кома. Тогда возможны ретроградная амнезия, нарушения сердечной проводимости, пневмония, бронхит.

Отравление нитратами провоцируют употребление питьевой воды, сельхозпродукции, выращивание азотных удобрений, прием больших доз некоторых лекарств, вдыхание токсичных паров. Он проявляется желудочно-кишечными расстройствами, желтухой, одышкой, гипотонией и нарушением сознания.

Экзогенная гипоксия

Нормобарическая гипоксия возникает при нормальном атмосферном давлении, но с ограниченным притоком воздуха. Эритроцитоз наблюдается у жертв стихийных бедствий, несчастных случаев на производстве (например, находящихся в закрытом помещении без доступа воздуха после столкновения в шахте). Гипобарическая гипоксия вызывается снижением барометрического давления во время длительного пребывания на большой высоте у пилотов. С развитием декомпрессионной болезни произошло чрезвычайно быстрое изменение условий окружающей среды.

Болезни почек

Недостаточное кровоснабжение почек, наличие объемных масс органов стимулирует повышенный выброс эритропоэтина, активацию красного отростка кроветворения. Эритроцитоз сопровождается:

    Пиелонефрит. Острое воспаление характеризуется повышением температуры тела, слабостью, тупыми болями в поясничной области, изменением цвета мочи. При хроническом процессе симптоматика смягчается, общее состояние не нарушается. Гломерулонефрит. Острая форма проявляется гипертермией, симптомами интоксикации, гематурией, гипертонией, отеками, более заметными на лице. Хронический гломерулонефрит характеризуется рецидивирующим течением с периодическим острым воспалением. Гидронефроз. Это происходит из-за препятствий оттоку мочи. Проявляется дискомфортом, тупой болью в пояснице, что дополнительно сопровождается прогрессирующей утомляемостью, преходящей артериальной гипертензией и гематурией. Сужение почечных артерий. Наблюдаются нарастание артериальной гипертензии и ишемической нефропатии. В первый комплекс входят церебральные симптомы, во второй – боли в пояснице, иногда гематурия. Возможно развитие вторичного альдостеронизма. Киста почки. Эритроцитоз развивается в результате давления на сосуды и раздражения клубочкового аппарата, сопровождающегося повышением артериального давления. Другие возможные симптомы – боль и нарушения уродинамики.

Среди новообразований, провоцирующих эритроцитоз, упоминаются нефробластомы, гипернефромазы и эритропоэтин-секретирующие новообразования. Иногда этот показатель повышен у пациентов с трансплантацией почки.

Расстройства нейрогуморальной регуляции

Повышенная активность симпатической нервной системы, вызывающая эритроцитоз, связана с хронической сердечной недостаточностью и нейрогенной гипертензией. Подобное изменение уровня эритроцитов на фоне нейрогуморальных нарушений наблюдается при тяжелом апноэ во сне или частых панических атаках.

Эндокринные патологии

Некоторые гормоны увеличивают утилизацию кислорода, поэтому их перепроизводство сопровождается вторичным эритроцитозом:

    Гормоны щитовидной железы. Гипертиреоз наблюдается при диффузном токсическом зобе, аутоиммунном тиреоидите и токсической аденоме щитовидной железы. Адренокортикотропный гормон. Гиперкортизолемия встречается при микроаденоме гипофиза, синдроме Иценко-Кушинга, обусловленном аденомами и аденокарциномами, АКТГ-эктопическом синдроме. Катехоламины и глюкокортикоиды. Повышенный уровень гормонов обнаруживается в опухолях головного мозга и кортикальных опухолях надпочечников соответственно.

Кроме того, у людей, принимающих андрогенные стероиды в качестве допинга, диагностируется эритроцитоз для стимуляции роста мышц и улучшения спортивных результатов.

Полицитемия

Эритремия (полицитемия или болезнь Вакеса) – это хронический лейкоз, сопровождающийся повышенной пролиферацией всех гемопоэтических эмбрионов, в основном эритроцитов. Типичными симптомами заболевания являются ярко выраженный дерматит (телеангиэктазия, изменение цвета кожи на красный или вишневый цвет, скопление склер) и невыносимый зуд кожи. Эритромелалгия встречается у многих пациентов. По мере прогрессирования заболевания наблюдаются боли в костях, мигрени, гипертония и миалгия.

Читайте также:  Диарея во время прорезывания зубов у детей: сколько дней, что делать, как лечить жидкие стулья

Наследственно-семейный эритроцитоз

Он представляет собой группу генетически обусловленных заболеваний, характеризующихся изменением структуры гемоглобина, нарушением обмена эритроцитов и чрезмерной экскрецией эритропоэтина почками. Выраженность и продолжительность симптомов зависят от формы наследственного семейного эритроцитоза. Возможно развитие тахикардии, варикозного расширения вен, геморроя, гепатоспленомегалии, одышки и усиленного кровотечения.

Потери жидкости

Гемоконцентрация с образованием эритроцитоза происходит при значительной потере жидкости. У здорового человека временное нарушение лабораторного показателя можно обнаружить по продолжительной жажде, после обильного потоотделения при работе при высоких температурах окружающей среды. Последний вариант чаще встречается у мужчин, выполняющих тяжелую физическую работу. Эритроцитоз также возникает при следующих болезненных состояниях:

    Кишечные инфекции: холера, дизентерия, сальмонеллез. Потеря жидкости происходит при повторяющейся рвоте, обильном поносе с водянистым стулом. Обширные ожоги: более 15% поверхности тела при ожогах 2 степени и более тяжелых. Гемоконцентрация вызвана экссудативными выделениями из ожога. Кетоацидоз: кетокислотная кома у пациентов с диабетом. Жидкость выводится из организма через почки вместе с глюкозой.

Диагностика

Заболевания легких диагностируют пульмонологи. Пациенты с подозрением на заболевание почек обследуются нефрологами. Другие заболевания требуют участия гематологов, онкологов и других специалистов. Эритроцитоз подтверждается данными общего анализа крови. Другими показателями, которые определяются при исследовании, являются уровень гемоглобина и гематокрита, количество ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Лейкоцитоз со смещением рисунка влево свидетельствует о наличии воспалительного процесса. Ретикулоцитоз выявляют при бронхолегочных заболеваниях, рестриктивных изменениях легочной ткани, цианозе, поликистозе. Болезнь Вакеса также характеризуется повышенным уровнем тромбоцитов и лейкоцитов, также возможен микроцитоз.

Для уточнения диагноза пациенту рекомендуется выполнить расширенные лабораторные исследования. Определяется уровень эритропоэтина, исследуется газовый состав крови. При подозрении на эндокринные заболевания или гормонально-активные новообразования проводятся анализы на гормоны надпочечников, щитовидной железы и АКТГ. Пациентам с полицитемией проводится трепанационная биопсия с последующим гистопатологическим исследованием. Перечень инструментальных методик зависит от характера патологии:

    Заболевания легких. Первичное обследование – рентгенография легких. На снимках видны признаки бронхита, пневмонии, атеросклероза, туберкулеза и других заболеваний. Этот метод можно дополнить компьютерной томографией, магнитно-резонансной томографией, бронхоскопией, спирометрией и пневмотахографией. Пороки развития сердца. В перечень диагностических процедур входят электрокардиография, фонокардиография, холтеровское мониторирование, эхокардиография, рентгенография ОГК. Ангиография, зондирование полостей сердца показаны пациентам с легочной гипертензией. Болезнь почек. Пациенты назначаются USG, МРТ, компьютерная компьютерная томография. Выполняется пиелография, проводят урографию, нефроскопию. Чтобы обнаружить вторичные расстройства других органов, ДНК глаз, ЭКГ, проводится ультразвук плевральной полости. Чтобы прояснить характер патологического процесса, проводится биопсия с морфологическим обследованием. Эндокринные расстройства. В зависимости от возникновения симптомов, напочечника USG, TK или MRI или щитовидной железы, могут быть рекомендованы турецкий сиод и МРТ мозга с контрастом.

Лечение

Консервативная терапия

Курильщики рекомендуются отказаться от вредной зависимости. Диета и режим физической активности выбираются с учетом специфики заболевания. Симптоматическое лечение состоит в выполнении скидок крови. Чтобы устранить эритроциты, мы рекомендуем 3-4 процедуры с одноразовым сбором 400-500 мл крови.

При определении потребностей манипуляций компенсирующая роль эритроцитоза учитывается у пациентов с дефектами сердца, используя кислородную терапию, а дезагрегаты используются в случае показаний. У пациентов с патологией почек со скидками крови проводятся для нормализации гематокрита. В последние годы эта процедура осуществляется реже, чем один раз, потому что исследования указывают на стимуляцию костного мозга и последующей активации гематопоев после снижения крови.

Этиопатогенное лечение наследственному эритроцитозу не было разработано. В качестве симптоматических мер рекомендуется антикоагрегационные препараты, антикоагулянты, иногда цитотоксические агенты. Вторичный эритроцитоз устраняется путем лечения патологии, лежащей на его субстрате:

    Болезнь почек. В субмубивации указываются воспаление почек, антибактериальной и детоксикационной терапии, иммуностимулирующие препараты, иммуномодуляторы. Пациенты с возобновлением без гладкого почка предписаны иммуносупрессивной обработкой с использованием цитостатических, гликокортикоидов, НПВП, антикоагулянтов и анти-агрегантов. Филиал и легочные патологии. Бронхиальные, муколитические препараты эффективны. В периоды обострения воспалительных заболеваний рекомендуется использовать антибактериальные препараты. Пациенты с ХОБЛ и бронхиальной астмой должны использовать ингаляторы, распылители, опрыскиватели. В случае туберкулеза действуют антигрантозные препараты. Эндокринные расстройства. При диабете необходимо выровнять уровень глюкозы путем введения инсулина или антидиабетических лекарств. Тирейдный гипертиреоз требует использования тиростатики. Команда ICenko-Cushing заключается в лечении ингибиторов стероидогенеза. Агонисты лучевой терапии и дофамин эффективны при лечении гипофизных микроавтоматов.

Хирургическое лечение

В среднем эритроцитозе могут быть выполнены следующие рабочие процедуры:

    Очистка дыхательной системы: дренаж плевральной полости, торакостомии, татеракопластика, плеверэктомия, резекция легких. Гипоксия циркуляции: трансплантация аорты и легочной артерии, операция Norwood, операция Fontaine, трансплантация сердца. Патологии почек: пульты, устанавливающие стенты, литотрыпси и удаление камней для восстановления стока мочи, водяного лаунжного пластика, вырез почек кисты, удаление опухоли почек, резекции почек, нефронектомию. Эндокринологические заболевания: резак для инвалидной коляски, гемитиреозкомия, удаление щитовидной железы, адреналектомия, вырез гипофизной опухоли.

Оцените статью
Добавить комментарий