Гипогликемия — это состояние, при котором отмечается снижение концентрации глюкозы в крови.

В момент рождения показатели гликемии у новорожденного и матери одинаковы, поскольку отмечается свободная трансплацентарная диффузия глюкозы. Вначале, в первые часы жизни, у новорожденного наблюдается снижение содержания сахара в крови, а затем, к 7—10-му дню жизни — постепенное увеличение.

Глюкоза (виноградный сахар) — моносахарид, основной углевод растений и животных. В организме человека это главный источник энергии. Практически вся энергия, необходимая для деятельности мозга, клеток крови, мозгового вещества почек и надпочечников, образуется вследствие окисления глюкозы. Глюкоза составляет основу многих углеводов — лактозы, сахарозы, крахмала, гликогена и др. Гликоген, являясь источником глюкозы, накапливается в депо (в основном в печени и мышцах) и расходуется по мере необходимости. В свободном состоянии глюкоза регулирует осмотическое давление крови. Образующиеся при распаде глюкозы промежуточные продукты принимают участие в синтезе аминокислот, липидов и др. Содержание глюкозы в крови является показателем углеводного обмена в организме. Концентрация глюкозы в крови поддерживается благодаря систематическому поступлению углеводов с пищей и их всасыванию (в виде глюкозы и других Сахаров) в кишечнике, а также благодаря постоянству











Процессов глюконеогенеза (синтез глюкозы из неуглеводных компонентов) и гликогенолиза (распад гликогена).

Концентрация глюкозы в крови определяет энергообеспечение организма, а следовательно, функцию ЦНС и других важнейших систем, поэтому гликемия является одним из наиболее тщательно контролируемых показателей гомеостаза. Весь гомеостаз глюкозы гормонально зависим. Главную роль в нем играет гормон поджелудочной железы — инсулин, который способствует увеличению транспорта глюкозы в инсулинзависимые ткани (печень, мышцы, жировая клетчатка), стимулирует синтез гликогена в печени, подавляет глюконеогенез и гликогенолиз, что вызывает снижение содержания сахара в крови. Влияние других гормонов на углеводный обмен направлено против действия инсулина, поэтому они называются контринсулярными. К последним относятся глюкагон, соматотропный и тиреоидные гормоны, глюкокортикостероиды, катехоламины. При дефиците глюкозы они способствуют повышению ее концентрации в крови. Наличие сложной системы контроля за концентрацией глюкозы в крови определяет возможность возникновения критического периода энергообмена, когда через 3— 5 ч после приема пищи энергообеспечение организма переключается с утилизации пищевых субстратов на эндогенный синтез энергоносителей (глюконеогенез) или их мобилизацию из депо (гликоге-нолиз, липолиз). В момент этого переключения развивается Тран-зиторная (функциональная или реактивная) гипогликемия. Она рассматривается как не вполне адекватная реакция на умеренную физиологическую гипергликемию, возникающую при приеме пищи. Реактивная гипогликемия встречается наиболее часто, отличается легкостью и непродолжительностью проявлений, которые быстро и самопроизвольно купируются. «Голодовая гипогликемия» Не связана с приемом пищи, развивается натощак.

В зависимости от скорости снижения содержания глюкозы в крови и его продолжительности выделяют острую и хроническую гипогликемию. Гипогликемия может развиваться при различных заболеваниях. Ее транзиторная форма бывает и у практически здоровых детей, наиболее часто в раннем возрасте, когда еще несовершенны механизмы поддержания гомеостаза.

В классификации гипогликемического синдрома учитываются этиологические факторы или патогенетические механизмы.

Клиническая картина. Большинство симптомов гипогликемии развивается вследствие недостаточности обеспечения ЦНС глюкозой. Потребность клеток мозга в глюкозе очень высокая — от 100 до 150 г в сутки. Истинное «углеводное голодание» головного мозга наблюдается при содержании в крови глюкозы менее 2.2  ммоль/л, умеренное — при снижении ее концентрации до 3.3 ммоль/л и более.

Клинические проявления гипогликемии обусловлены двумя факторами: 1) дефицитом снабжения головного мозга глюкозой (нейрогликемия) и сопровождающим его снижением потребления мозгом кислорода; 2) стимуляцией симпатоадреналовой системы (усилением секреции катехоламинов).

Нейрогликопенические симптомы весьма разнообразны, что обусловлено неодинаковой чувствительностью различных структур ЦНС к снижению концентрации глюкозы в крови. Наиболее чувствительны к гипогликемии кора и диэнцефальные структуры, поэтому даже при снижении концентрации глюкозы до 3 ммоль/л появляются нарушения поведения и интеллекта (раздражительность, беспокойство, капризы и плач, агрессивность и негативизм, нарушение памяти и внимания), головная боль, головокружение. Отмечаются заторможенность, сонливость, вялость, апатия, возможны замедленная и неадекватная речь, кратковременные обмороки.

В связи с активацией симпатоадреналовой системы у больного возникают страх, легкая оглушенность, эмоциональное возбуждение, озноб, чувство внутренней дрожи, обильное потоотделение, учащенное и усиленное сердцебиение, повышение АД, гиперемия или бледность кожных покровов, тремор рук, расширение зрачков, снижение зрения или диплопия. Возбуждение парасимпатического отдела ВНС обусловливает появление чувства голода, усиленного слюноотделения, тошноты, спастических болей в области живота. Полиморфизм и неспецифичность симптомов гипогликемии нередко становятся причинами обращения больных за помощью к психиатрам и невропатологам, поскольку их жалобы рассматриваются как проявление психопатологии или вегетативных расстройств.

При более глубокой и длительной гипогликемии нарушается функция подкорковых отделов ЦНС, продолговатого и спинного мозга. При этом у больного возможны патология глаз (анизоко-рия, нистагм, страбизм, вялая реакция зрачков на свет), угнетение сухожильных и брюшных рефлексов, снижение тонуса мышц, признаки орального автоматизма, менингеальные симптомы, гиперки-незы, тризм, тонические или клонические судороги. При дальнейшем снижении содержания сахара в крови происходит угнетение деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, внеклеточный отек мозга, который приводит к необратимому повреждению ЦНС. У больного развивается сопор, а затем кома.

Экзогенная гипогликемия

Экзогенная гипогликемия в клинической практике наблюдается часто. Она отличается внезапностью начала, стремительностью процесса и тяжестью клинико-лабораторных проявлений. Причинами ее чаще всего бывают неправильное распределение дозы инсулина на протяжении суток, передозировка сахароснижающего препарата, нарушение режима питания и физических нагрузок при диабете. В последние годы было показано, что снижение концентрации сахара в крови могут вызвать многие широко применяемые лекарственные препараты — салицилаты, индометацин, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин, тетрациклин, ме-тациклин), психотропные средства (галоперидол, хлорпромазин), бета-адреноблокаторы, барбитураты, некоторые антигистаминные препараты, антикоагулянты непрямого действия, ПАСК, ингибиторы МАО и соединения магния. Механизм развития гипогликемии в этом случае обусловлен либо стимуляцией синтеза эндогенного инсулина, либо ингибирующим влиянием на контринсуляр-ные гормоны и ферментные системы, регулирующие глюконеогенез и гликогенолиз.

Токсигенная гипогликемия возникает при значительной передозировке лекарств или отравлении ими. В частности, ее тяжелая форма наблюдается при алкогольной интоксикации, отравлении барбитуратами и салицилатами. Алкоголь тормозит глюконеогенез, снижает функцию ферментов печени, подавляет секрецию АКТГ и соматотропного гормона (СТГ) и повышает секрецию глюкаго-на, что приводит к кетоацидозу. Кроме того, этанол повышает инсулинстимулирующий эффект углеводов. Салицилаты тормозят липолиз, что ведет к снижению концентрации свободных жирных кислот в тканях и усилению поглощения глюкозы последними.

Гипогликемия органической природы

Механизм развития этой формы гипогликемии связан, как правило, с избытком эндогенного инсулина. Гиперинсулинизм наблюдается при инсулиноме (аденома или карцинома бета-клеток панкреатических островков — островков Лангерганса), гиперплазии бета-клеток, незидиобластозе, множественной эндокринной неоплазии. У детей до 4 лет инсулинома бывает редко. Она обычно диагностируется в более старшем возрасте. Незидиобластоз и гиперплазия бета-клеток чаще отмечаются у детей раннего возраста, в том числе у новорожденных.

Инсулинома — это инсулинпродуцирующая опухоль, исходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Она располагается в поджелудочной железе или в непосредственной близости от нее. У подавляющего большинства больных (90 %) наблюдаются со-литарные инсулиномы. Они могут быть доброкачественными или злокачественными. Вначале отмечается гиперплазия островковои

Ткани поджелудочной железы, а затем опухолевый рост в одном или нескольких ее участках. Основное проявление инсулиномы — гипогликемия. Характерна классическая триада Уипла: гипоглике-мические приступы при голодании или мышечной работе, снижение концентрации глюкозы в крови до 2,5 ммоль/л и более во время приступа, легкое купирование приступа внутривенным введением раствора глюкозы.

В клинической картине инсулиномы различают 4 фазы. Первая фаза (легкая гипогликемия) характеризуется сомнолен-тностью, вегетативными реакциями, слабостью, адинамией, торможением двигательных реакций, медленной речью, колебаниями АД, бради - или тахикардией, небольшой потливостью, саливацией, чувством голода и жажды, тремором, ознобом, парестезией. Во второй фазе инсулиномы (выраженная гипогликемия) наблюдаются сонливость, оглушенность, смазанная речь, зрительные галлюцинации, микро - и макропсия, изменение восприятия времени, снижение тонуса мышц. При этом сохраняются лишь элементарные функции коры головного мозга. В третьей фазе (сопор) выявляются рудиментарные рефлексы, возможны тонические судороги, на болевые раздражители больной реагирует усилением безус-ловнорефлекторных оборонительных реакций. В четвертой фазе (кома) у больного отмечаются полное выключение функций коры головного мозга и прогрессирующее торможение подкорковых образований. Повышается тонус мышц, и развиваются тонические судороги. При углублении коматозного состояния возможны мышечная атония и арефлексия, сопровождающаяся расстройством дыхания и сердечной деятельности.

Выделяют 3 основных варианта клинического течения инсулиномы: 1) острое начало с типичной картиной гипогликемии с частыми и нарастающими приступами, с высокой гормональной активностью и выраженной чувствительностью к инсулину; 2) острое начало с приступом гипогликемии, из которого больные выходят спонтанно; в последующем отмечается продолжительная компенсация процесса, определяемая действием контринсулярных гормонов; 3) легкая утомляемость, головокружение и головные боли в течение длительного времени, после чего развивается типичный приступ. Кроме того, различают 4 периода болезни: 1) предвестников или первого приступа, 2) компенсации, 3) субкомпенсации и 4) декомпенсации.

Незидиобластоз — заболевание, при котором из эпителия выводных протоков панкреатической железы формируются островко-вые клетки, в том числе бета-клетки. Незидиобласт при этом является как бы материнской клеткой. Установлено, что гипоглике-мические состояния у 50—55 % детей в возрасте до 1 года и около 73 в более старшем возрасте обусловлены незидиобластозом. При наличии последнего внешний вид больных имеет сходство с таковым детей, рожденных от матерей с диабетом, поскольку у них отмечаются макросомия, нередко пастозность.

Множественная эндокринная неоплазия — редко наблюдаемая эндокринно-онкологическая патология, наследуемая по аутосом-но-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью. Выделяют несколько вариантов этой патологии (синдромы Вермера, Сиппла, Золлингера—Эллисона, Горлина), различающихся поражением определенных эндокринных желез по типу гиперплазии, аденоматоза или злокачественного перерождения. При сочетании гормонально-активных опухолей (или гиперплазии) нескольких эндокринных желез в клинической картине обычно доминируют симптомы, свидетельствующие о гиперфункции какой-либо одной железы, поэтому другие опухоли, имеющиеся у больного, могут оставаться нераспознанными.

Гипогликемия при эндокринных заболеваниях

Гипогликемические состояния осложняют заболевания, сопровождающиеся снижением функции эндокринных желез, выделяющих контринсулярные гормоны. Гипогликемия такого генеза всегда является следствием голода.

Глюкокортикостероиды — это мощные контринсулярные гормоны, активизирующие гликонеогенез, поэтому гипогликемические состояния наблюдаются при врожденной дисфункции, хронической недостаточности коры надпочечников и других подобных заболеваниях. Тиреоидные гормоны ускоряют всасывание глюкозы в кишечнике, усиливают гликогенолиз в печени. При гипотиреозе больные плохо переносят голод. СТГ снижает использование глюкозы периферическими тканями и вызывает активацию инсулярного аппарата. Гипогликемия может наблюдаться при дефиците СТГ в случаях церебрально-гипофизарного нанизма, пангипопитуитаризма (синдромы Симмондса и Шихена), селективного гипопитуитаризма (изолированный дефицит АКТГ). Гипогликемические состояния сопровождают гипоталамо-гипофизарные синдромы Дебре—Мари, Бабинского—Фрелиха, Лоренса—Муна—Бидля—Барде, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, при которых имеется вторичный дефицит глюкокортикоидных и тиреоидных гормонов. Гипогликемия возможна также при гипоглюкагонемии, гипоадреналинемии, дефиците гонадотропных гормонов.

Ферментопэтическая гипогликемия

Гипогликемические состояния развиваются у детей при наличии дефектов в ферментной системе печени, регулирующей углеводный обмен. Поскольку ферментопатии в большинстве случаев имеют генетическую основу, они клинически манифестируют сразу после рождения или на первом году жизни детей. Гипогликемия при ферментопатиях может быть реактивной. Она возникает при употреблении продуктов, содержащих компоненты, усвоение которых нарушено. Чаще наблюдаются случаи, когда у больных затруднено усвоение фруктозы, галактозы, лейцина, реже — других моносахаридов и аминокислот. При дефиците ферментов, участвующих в синтезе гликогена, гликемия может быть обусловлена голодом. Разделение ферментопатических гипогликемии по времени возникновения на реактивные и голодовые весьма условно.

Ферментопатические гипогликемии имеют хроническое течение и характеризуются сравнительно умеренным снижением концентрации глюкозы в крови. Однако даже не очень выраженная, но длительно существующая гипогликемия отрицательно сказывается на физическом и умственном развитии ребенка, способствует ожирению и гиперлипидемии, гипераминацидемии, кетонемии, азотемии, гиперпируватемии и гиперлактатемии. При хронической гипогликемии формируется разнообразная органная и системная патология: олигофрения, задержка роста и полового созревания, гепатомегалия, катаракта, ксантоматоз, гиперпигментация.

Гликогенозы — группа наследственных энзимопатий, сопровождающихся избыточным отложением гликогена в тех органах, в которых он откладывается в норме: печень, почки, сердечная и скелетные мышцы. По месту накопления гликогена различают печеночную, почечную, сердечную и генерализованную формы гликогеноза. В настоящее время с учетом дефекта того или иного фермента выделено более 10 типов гликогеновой болезни.

Гипогликемия является характерным признаком гликогеноза I типа — Болезни Гирке, При которой имеется дефицит фермента глюкозо-6-фосфатазы (Г-6-Ф), необходимого для гликонеогенеза и гликогенолиза. В этих случаях гликоген накапливается в печени, но не происходит его расщепления на простые сахара. Тип наследования — аутосомно-рецессивный при вариабельной пенетран-тности гена.

Клиническая картина. Резко выраженная недостаточность фермента приводит к глубокой гипогликемии и ацидозу, возникающим уже в первые дни жизни ребенка. У новорожденных мозг способен легко утилизировать кетоновые тела, даже в случае их повышения при дефиците Г-6-Ф. Поэтому у них и выраженная гипогликемия может не сопровождаться нейрогликопеническими симптомами. Однако при тяжелом течении и несвоевременной диагностике возможен летальный исход.

При умеренном дефиците фермента дети выживают и могут достичь старшего возраста. У этих детей при длительных интервалах в приеме пищи наблюдается низкая концентрация глюкозы в крови, что проявляется симптомами хронической гипогликемии — вялостью, заторможенностью, сонливостью, повышенной влажностью кожных покровов. В тяжелых случаях возможны судороги, гипогликемическая кома. У таких детей нарушено психическое и соматическое развитие, нередко отмечаются олигофрения, низко-рослость, ожирение, остеопороз, увеличение живота вследствие увеличения печени и почек, ксантоматоз, липемия сетчатки, кровотечения. Отставание в росте и избыточное отложение жира (отрицательный азотистый баланс и ожирение по гипофизарному типу) придают ребенку характерный «кукольный» вид. При биохимическом исследовании крови выявляют гиперхолестеринемию, гиперли-пидемию, кетонемию, что связано с недостаточным количеством в организме способных к сгоранию углеводов. В связи с тем что концентрация глюкозы в крови остается постоянно низкой, у больного даже при кратковременном голодании развиваются гипог-ликемические судороги, кетонурия и метаболический ацидоз.

Для установления диагноза необходимо провести ряд исследований с учетом особенностей патологии. При болезни Гирке Г-6-Ф, образующийся в процессе распада гликогена, из-за дефицита фермента не гидролизуется до глюкозы, а образуется лактат. У больного натощак в крови выявляют снижение концентрации глюкозы и повышение содержания лактата, определяющего состояние ацидоза. При нагрузке адреналином (0,1 мл 0,1 % раствора на 1 год жизни, но не более 1 мл) развитию гипергликемии при гликогенозе I типа препятствует дефицит Г-6-Ф. Дефицит Г-6-Ф констатируют после исследования биоптатов печени и слизистой оболочки кишечника.

При гликогенозах других типов выраженной гипогликемии обычно не бывает. Главный принцип лечения гликогенозов — дробное питание (для поддержания нормогликемии).

Непереносимость фруктозы — наследственная болезнь, при которой имеется дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы или фрук-тозо-1,6-дифосфатальдолазы. Причиной гипогликемии является нарушение гликогенолиза в печени из-за высокого содержания Сахаров в крови. Симптомы заболевания возникают после введения прикорма (овощное и фруктовое пюре, соки, смеси, сладкие каши). Наблюдаются вялость, потеря аппетита, рвота, диарея, потливость, в дальнейшем — гипотрофия, увеличение печени, желтушность кожи, повышенная кровоточивость, отеки и асцит.

При лабораторном исследовании выявляют гипогликемию, фруктоземию, фруктозурию, аминоацидурию. После провокации фруктозой развиваются резкая гипогликемия, гиперлактациде-мия, гиперурикемия. В лечении таких детей используют диету с исключением фруктозы.

Галактоземия Обусловлена врожденным дефицитом фермента галактозо-1 - фосфат-уридил-трансферазы.

В ответ на прием молока или продуктов, содержащих молочный сахар, у детей развиваются тошнота, рвота, диарея, гипогликемия, галактоземия, галактозурия, гиперкетонемия. Нарастает интоксикация, приводящая к поражению головного мозга, печени, хрусталика глаза и почек. Уменьшается масса тела ребенка. Увеличивается размер печени и селезенки, может развиться желтуха. В последующем дети отстают в умственном развитии, у них часто отмечается катаракта, ведущая к слепоте. При прогрессировании заболевания возможен летальный исход.

В целях диагностики определяют содержание галактозы в крови и моче, а также концентрацию галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах. Для лечения используют диету, не содержащую лактозы.

Непереносимость моносахаридов — редкая болезнь, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. В ее основе лежит нарушение активного кишечного транспорта глюкозы и галактозы, которые не абсорбируются в кишечнике. В этих случаях после начала кормления у грудного ребенка возникает понос, который может привести к дегидратации. Характерна гипогликемия. Стул водянистый, с кислым запахом, 10—20 раз в сутки. В кале обнаруживают глюкозу и галактозу. Рекомендуются безуглеводное питание, парентеральное введение глюкозы.

Синдром Кохрана. При врожденном ферментообусловленном нарушении метаболизма лейцина, стимулирующего бета-клетки к выбросу инсулина, наблюдается гипогликемия (лейцинчувствитель-ные дети). Обычно это бывает у детей с ожирением, которые плохо переносят продукты, содержащие лейцин, в том числе молоко. Хороший лечебный эффект дает диета без лейцина.

Кроме перечисленных ферментопатий, гипогликемия может наблюдаться при таких более редких врожденных нарушениях углеводного и аминокислотного обмена, как метилмалоновая аци-дурия, интолерантность к глицерину, дефицит гликогенсинтетазы, пропионовая ацидемия, тирозиноз и др.

Неферментопатическая гипогликемия

У доношенных новорожденных (в большинстве случаев у мальчиков) часто (1:3000) наблюдаются тяжелые формы гипогликемии, угрожающие поражением ЦНС. У детей с малой массой тела при рождении частота таких гипогликемии достигает 5,7 %.

Главные причины Гипогликемии Новорожденных:
▲ быстрое истощение депо углеводов при внутриутробной гипотрофии, плацентарной недостаточности;
▲ интенсивное расходование глюкозы при гипоксии, гипертермии, охлаждении;
▲ возможная недостаточность коры надпочечников;
▲ гиперинсулинизм у новорожденных с эритробластозом или у детей, рожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом;
▲ наследственные аномалии обмена углеводов.

Клиническая картина неонатальной гипогликемии может развиться у ребенка как в первые часы жизни, так и позже, поскольку мозг новорожденного относительно устойчив к энергетическому голоданию.

В зависимости от патогенеза и клинического течения различают три типа гипогликемического синдрома у новорожденных. Синдромом I типа считают транзиторную неонатальную гипогликемию у новорожденных с эритробластозом, а также у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом. У Новорожденных с эритробластозом Гипогликемия обусловлена внутриутробным гемолизом эритроцитов, сопровождающимся усиленным разрушением инсулина. Это вызывает компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию бета-клеток у плода, следствием чего является транзи-торный гиперинсулинизм. Если в постнатальном периоде ребенку проводят обменную гемотрансфузию, то гемолиз эритроцитов и распад инсулина прекращаются, но повышенная секреция инсулина еще какое-то время продолжается.

Гипогликемия у Детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, Обусловлена тем, что во время беременности у матери среднесуточный показатель содержания сахара в крови превышает норму. В этих случаях глюкоза проникает через плацентарный барьер и поступает в кровь плода, в связи с чем у него возникают компенсаторная гиперплазия бета-клеток и транзиторный гиперинсулинизм после рождения. Гипогликемическое состояние отмечается в течение 6 ч у 60 % детей, родившихся от матерей с инсулин-зависимым диабетом, и у 16 % детей, родившихся от матерей с гестационным диабетом. Гипогликемия может развиться у новорожденных, матери которых длительно получали инфузии глюкозы.

Гипогликемические синдромы II типа весьма неоднородны. Они могут возникать как осложнение тяжелых родов или вследствие приема матерью лекарств (например, салицилатов или препаратов сульфанилмочевины), стимулирующих бета-клетки поджелудочной железы плода.

У недоношенных и доношенных детей с малой массой тела Транзиторная гипогликемия Развивается с частотой 4—16:1000 в первые 3 сут жизни. Она обусловлена недостаточностью гликогена в печени (в связи с его большим расходом во время родов), а также незрелостью ферментных и гормональных систем, регулирующих гомеостаз глюкозы.

Недостаточность адаптационных механизмов организма новорожденных может явиться причиной гипогликемического состояния у детей с интранатальным повреждением ЦНС, инфекцией и т. д.

Неонатальная гипогликемия III типа отличается стойкостью, носит рецидивирующий характер. Она наблюдается при врожденном синдроме ВидеманаБекуита. У детей с этим заболеванием большая масса тела (крупный плод), имеются киста пупочного канатика (омфалоцеле), макроглоссия, висцеромегалия (увеличение поджелудочной железы, почек, реже печени и надпочечников). В некоторых случаях при морфологическом исследовании обнаруживается незидиобластоз. Большинство этих больных умирают в неонатальном периоде, вероятно, из-за тяжелых гипогликемичес-ких пароксизмов.

Возможны также Формы Гипогликемии, Связанные с Образованием аутоантител к инсулину. В связи с этим при массивном освобождении инсулина из иммунных комплексов значительно уменьшается концентрация глюкозы в крови. Госпитализация детей в возрасте от 2 до 6—9 лет с гипогликемией отмечается, по данным некоторых стационаров, с частотой 2—3 случая на 1000 детского

Населения. Основная причина повышенной склонности детей к ги-погликемическим реакциям та же, что и у новорожденных: сохраняется определенная незрелость механизма регуляции гомеостаза глюкозы, в то время как физическая активность ребенка становится более высокой, возрастают энерготраты, а энергоресурсы остаются относительно небольшими. Гипогликемия может возникнуть даже у практически здоровых детей — в результате физического или психического стресса.

Идиопатическая кетогенная гипогликемия Составляет 30—50 % всех случаев этой заболеваемости в детском возрасте. Она относится к числу функциональных голодовых гипогликемии. Обычно не встречается у детей в возрасте до 1 года и старше 6 лет. Гипо-гликемические состояния развиваются периодически, несколько раз в месяц или год, провоцируются низкоуглеводной диетой или голоданием (например, при лихорадочном состоянии на фоне ин-теркуррентных заболеваний). Чаще такая гипогликемия отмечается у мальчиков, родившихся при осложненных родах. Нередко эти дети отличаются инфантильностью, рассеянностью, несобранностью, повышенной нервной возбудимостью, плохим аппетитом. Приступ, как правило, начинается утром. Ребенок не может проснуться, очень вял, жалуется на головную боль, слабость, тошноту. Затем у него возникает многократная рвота, появляется запах ацетона изо рта. Возможны потеря сознания и клонические судороги. При лабораторном исследовании определяются гиперкето-немия и кетонурия.

Кетогенная гипогликемия развивается вследствие возрастной недостаточности приспособительных реакций организма ребенка к голоданию. Гиперкетоз в этом случае является компенсаторной реакцией. Конкретными причинами такой адаптационной недостаточности могут быть функциональная неполноценность некоторых ферментов и гормонов, ведущая к дефициту глюконеогенеза, нарушения ресинтеза триглицеридов в печени и жировой ткани или периферической утилизации свободных жирных и кетоновых кислот. Группа детей с кетогенной гипогликемией неоднородна: у одних наблюдается гипоадреналинемия, у других — низкий базальный уровень аланина, который является исходным субстратом глюконеогенеза.

Клиническая картина гипогликемического синдрома у детей резко отличается от классической картины острой гипогликемии у взрослых. У детей преобладают изменения в поведении и психоэмоциональной сфере: сонливость, трудное пробуждение, апатия или, наоборот, чрезмерное моторно-сенсорное возбуждение со странными поступками. Нередко возникают неврологические нарушения: нестойкие парезы или параличи конечностей или поражение черепно-мозговых нервов. Транзиторный страбизм у детей считается патогномоничным признаком гипогликемии. В этих случаях часто нарушается терморегуляция, возможны как гипо-, так и гипертермия. При хронической кетогенной гипогликемии

Нередко развивается катаракта. В подростковом возрасте гипогликемия обычно наблюдается у «полных» детей, которые плохо переносят голод. У них регистрируется плоская, долго не нормализующаяся гликемическая кривая (гиперинсулинизм). Иногда гипогликемия наблюдается у худощавых подростков с невропатиями. У них обычно повышен аппетит, и они любят сладкое. Приступы гипогликемии возникают при переедании — избытке в пище углеводов.

Редкой формой болезни считается Голодовая гипогликемия, Возникающая при Синдроме Рея. Этот синдром может развиться после острой вирусной инфекции у детей, принимавших ацетилсалициловую кислоту. Его наиболее характерными признаками являются энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, в первую очередь печени. Гипогликемические пароксизмы у таких больных бывают часто, развиваются остро, со рвотой, повышением температуры тела, нарушением сознания и дыхания. Возникновение гипогликемии обусловлено нарушением глюконеогенеза и мальабсорбцией, развившимися в результате дистрофических изменений печени и кишечника.

На фоне тяжелых заболеваний нередко появляются Соматогенные гипогликемии, Ведущие к ухудшению общего состояния, утяжелению прогноза болезни. В этих случаях признаки гипогликемии нередко не распознаются среди большого числа симптомов и синдромов основного заболевания, и поэтому она часто не диагностируется. Известно, что печень обладает огромными функциональными резервами для осуществления гомеостаза глюкозы, однако при ряде заболеваний в ней нарушаются процессы гликонеогенеза, снижается содержание гликогена и уменьшается инактивация инсулина. Гипогликемические состояния часто возникают при хроническом гепатите, циррозе, абсцессе печени и др.

Голодовые гипогликемии могут развиваться На фоне хронической почечной недостаточности. Корковое вещество почек обладает способностью к гликонеогенезу, и при определенных условиях в почках может быть выработано до 50 % всей эндогенной глюкозы. Кроме того, почки содержат инсулиназы, разрушающие инсулин, поэтому при хронической почечной недостаточности отмечается кумуляция эндогенного и экзогенного инсулина. Уремическая интоксикация тормозит гликонеогенез в печени. Это торможение обусловлено как прямым влиянием уремических шлаков на гепато-циты, так и подавлением секреции некоторых контринсулярных гормонов, в частности АКТГ, СТГ, кортизола.

Более редким вариантом соматогенной гипогликемии является голодовая гипогликемия На фоне тяжелой недостаточности кровообращения, Когда у больных из-за гипоксии отмечается снижение глюконеогенеза в печени и вследствие плохого аппетита и похудания наступает истощение энергетических резервов организма. Возможно развитие гипогликемических состояний На фоне поражения головного мозга.

При хронических заболеваниях почек, печени, недостаточности кровообращения необходим динамический контроль содержания сахара в крови. Диета больных должна включать легко усваиваемые углеводы, желательно дробное питание с частыми приемами пищи. При необходимости глюкозу вводят парентерально.

Диагностика и лечение гипогликемии

Для выявления гипогликемии определяют концентрацию глюкозы в крови. При этом следует помнить, что гипогликемический пароксизм может возникнуть при очень быстром снижении высокой концентрации глюкозы до относительно нормального показателя, причем такая «относительная гипогликемия» может привести к резкому ухудшению состояния больного (вплоть до развития комы). При острой гипогликемии имеются характерные изменения на ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, снижение сегмента ST В стандартных и левых грудных отведениях, удлинение интервала Q—Г, уплотнение и инверсия зубца Г, которые легко купируются бета-адреноблокаторами.

Для уточнения генеза гипогликемии проводят исследование в крови концентрации инсулина, проинсулина, С-пептида и других субстанций. Базовыми тестами в диагностике гипогликемического синдрома являются оральный глюкозотолерантный тест и проба с голоданием. В момент гипогликемии по возможности следует определить содержание кетоновых тел в крови, а также гиперкетону-рию и ацетонурию. В последние годы для уточнения генеза гипогликемии стали широко использовать фармакодинамические пробы с толбутамидом, глюкагоном, лейцином, инсулином, адреналином, соматостатином и кальцием. Современные методы исследования позволяют определить содержание в крови контринсулярных гормонов, обнаружить патологические метаболиты у плода, свидетельствующие о ферментопатии. При гиперинсулинизме необходимо провести обследование с применением эхографии, компьютерной томографии (КТ), селективной артериографии, что позволит выявить инсулиному.

Для купирования острого гипогликемического пароксизма обычно достаточно ввести больному внутривенно 40—80 мл 40 % раствора глюкозы. Иногда требуется повторное введение той же дозы или длительная инфузия 10—20 % раствора глюкозы. Острый гипогликемический пароксизм можно прервать внутривенным введением 0,3—0,5 мл 0,1 % раствора гидрохлорида адреналина или внутривенным или внутримышечным введением 1 мг глюкаго-на. Больные с гипогликемией подлежат госпитализации. В стационаре проводят динамическое наблюдение за ними с повторным многократным определением показателя концентрации глюкозы в крови, ЭКГ - и ЭЭГ-исследованиями. При тяжелой гипогликемии и отеке мозга назначают кортикостероиды и осмотические диуретики. Дальнейшая тактика лечения зависит от генеза гипогликемии.

При ферментопатии и идиопатической гипогликемии единственным методом терапии является диета. Больным с инсулиномой показано оперативное вмешательство.


 

 



 

 

 

Читайте также:

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
Пред След

ТЕНДЕНЦИИ РАЗВИТИЯ ГЛОБАЛЬНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ НАУКИ, РОЛЬ И МЕСТО РОССИИ

ТЕНДЕНЦИИ РАЗВИТИЯ ГЛОБАЛЬНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ НАУКИ, РОЛЬ И МЕСТО РОССИИ

В XXI в. место и роль России в мировой экономике будут во многом определяться уровнем ее научно-технического развития, способностью создавать и эффективно тиражировать наукоемкие технологии, присутствием на мировом рынке высоких...

ПОСЕЩЕНИЕ ГИНЕКОЛОГА

Чаще всего именно на третьем месяце беременности вы проходите полное медицинское обследование. Начинать, конечно, нужно с посещения акушера-гинеколога, который и будет наблюдать вас в течение всей беременности. Или, говоря по-простому,...

НЕДОСТАТКИ ПРОГРАММ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ НАСЕЛЕНИЯ В РФ

Программа ОНЛС (ДЛО) реализуется с 2005 г. в рамках Федеральных законов от 17 июня 1999 г. № 178 «О государственной социальной помощи» и от 22 августа 2004 г. № 122-ФЗ...

ИНВАЛИДНОСТЬ НАСЕЛЕНИЯ. ПРОИЗВОДСТВЕННЫЙ ТРАВМАТИЗМ И ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ Инвалидность - важный медико-социальный индикатор здоровья населения - характеризует уровень социально-экономического развития общества, экологическое состояние территории, качество проводимых профилактических мероприятий. Проблема инвалидности связана с различными аспектами социальной политики...

ЭКСТРЕННЫЕ СЛУЧАИ

АМПУТАЦИЯ Если один из пальцев или конечность оказались отрезаны, уложите ребенка и рекомендуйте ему лежать неподвижно. Положите на рану чистую материю или кусок стерильной марли, не пытаясь очистить рану. Успокойте...

Современные требования к организации медицинской науки и особенности подготовки научно-пед…

Современные требования к организации медицинской науки и особенности подготовки научно-педагогических кадров в медицинском вузе

Переход здравоохранения на инновационный путь развития - основополагающее положение Концепции развития системы здравоохранения в РФ до 2020 г. -включает комплекс требований к организации медицинской науки. •   Мероприятия развития фундаментальных и...

ПРИМЕНЕНИЕ СТАНДАРТА АУДИТА ЭФФЕКТИВНОСТИ И ОПЫТА АУДИТОРОВ ДРУГИХ СТРАН ПРИ ПОДГОТОВКЕ КО…

При проведении Счетной палатой РФ аудита эффективности в здравоохранении особое значение уделяют удовлетворенности населения доступностью и качеством медицинской помощи, включая обеспечение эффективными и безопасными лекарственными средствами. Оценка эффективности использования государственных...

Вы чувствуете, как будто "крушение поезда"? А от этого есть средство

Вы чувствуете, как будто "крушение поезда"? А от этого есть средство

Вы чувствуете, как будто "крушение поезда"? А от этого есть средство Все из нас иногда чувствуют невероятную усталость, как будто  "крушение поезда". Тогда мы замедляемся, онемение, лень, нервничаем. Это явление...

ДИСФАГИЯ

Дисфагия — затрудненное глотание пищи, сопровождающееся болевыми ощущениями за грудиной. Нарушения глотания могут быть обусловлены многими причинами как функционального, так и органического характера. Основным патогенетическим механизмом дисфагии является нарушение двигательной...

ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ЗАКОН «ОБ ОБЯЗАТЕЛЬНОМ МЕДИЦИНСКОМ СТРАХОВАНИИ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ» (ОТ 29 …

Новый Федеральный закон «Об обязательном медицинском страховании в РФ» направлен на закрепление гарантий прав застрахованных лиц на бесплатную медицинскую помощь. Основные положения закона соответствуют Федеральному закону «Об основах обязательного социального...

ОТЛИЧИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ МАЛЬЧИКОВ И ДЕВОЧЕК

Кроме явных различий половых органов новорожденные мальчики и девочки имеют еще и явные психические отличия. Девочки, в среднем, больше спят, у них более низкий, чем у мальчиков, порог тактильной и...

ЛИКВИДАЦИЯ МЕДИКО-САНИТАРНЫХ ПОСЛЕДСТВИИ МАССОВЫХ ОСТРЫХ ХИМИЧЕСКИХ И РАДИАЦИОННЫХ ПОРАЖЕН…

ЛИКВИДАЦИЯ МЕДИКО-САНИТАРНЫХ ПОСЛЕДСТВИИ МАССОВЫХ ОСТРЫХ ХИМИЧЕСКИХ И РАДИАЦИОННЫХ ПОРАЖЕНИИ

Трудности при ликвидации медико-санитарных последствий острых химических поражений обусловлены разнообразием химических веществ и выраженной спецификой вызываемой патологии, значительным числом пораженных. нуждающихся в экстренной медицинской помощи. Комплекс медико-санитарных мероприятий при массовом...

КАК ВЕСТИ СЕБЯ ПРИ НЕОЖИДАННЫХ РОДАХ

ПО ПУТИ В БОЛЬНИЦУ Если роды начались в автомобиле, роженицу следует посадить на заднее сиденье. На сиденье положить плащ, куртку или одеяло. Дальнейшие действия описаны в разделе «Неожиданные роды...

Пятый год жизни ребенка

Пятый год жизни ребенка

Сейчас уже не имеет смысла часто взвешивать ребенка и измерять его рост, но делать это дважды в год просто необходимо. Если и масса тела, и рост увеличиваются пропорционально, —...

МЕХАНИЗМ ФОРМИРОВАНИЯ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВА ОБ ОХРАНЕ ЗДОРОВЬЯ ГРАЖДАН В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

МЕХАНИЗМ ФОРМИРОВАНИЯ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВА ОБ ОХРАНЕ ЗДОРОВЬЯ ГРАЖДАН В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Во всех современных государствах самый распространенный вид правотворчества — создание закона Парламентом. Механизм законопроектной работы Парламента отличается следующими особенностями: •   ограниченный круг субъектов законодательной инициативы; •   строгая процедура прохождения проекта...

История развития здравоохранения в России

После революций 1917 г. начала развиваться государственная медицина: проведены коренные реформы, консолидировано все медико-санитарное дело. В 1918 г. создана государственная система здравоохранения, объединившая все ранее существовавшие формы российской медицины. Охраной...

ВАРИАНТЫ ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ

Желтухи новорожденных Гемолитическая желтуха (см. Анемии) «Физиологическая» гипербилирубинемия (<200 ммоль/л) встречается у большинства новорожденных через несколько дней жизни и обусловлена следующими причинами: А незрелостью процессов потребления и конъюгации билирубина в ...

wume.ru