▲ Основные типы кровоточивости.

▲ Некоторые заболевания с геморрагическим синдромом.

▲ Самые частые варианты анемий у детей.

▲ Дифференциальный диагноз анемий.

▲ Варианты гипогликемии у детей.

▲ Значение изменений крови в патологии.

КРОВОТОЧИВОСТЬ

Одним из проявлений кровоточивости может быть кровотечение.

Кровотечение (геморрагия) — истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки.

Выделяют ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда, и поздние, отсроченные, возникающие через несколько часов после травмы или операции. Позднее кровотечение начинается в том случае, если в организме ребенка имеются изменения, которые привели к нарушению в системе гемостаза. Основными компонентами последней являются сосудистая стенка, тромбоциты, факторы свертывания крови.

Геморрагические синдромы: коагулопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии.

Коагулопатии наблюдаются при врожденной недостаточности отдельных факторов свертывания крови; в виде коагулопатии потребления при сепсисе и синдроме Уотерхауса—Фриде-риксена; при болезнях печени, дефиците витамина К (у новорожденных).

Тромбоцитопении: тромбоцитопеническая пурпура (иммунная, токсическая, аллергическая); тромбоцитопения потребления (сепсис, синдром Уотерхауса—Фридериксена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица, тромбоцитопенический, уролитический синдром, синдром Казабаха—Мерритта; уменьшение тромбоцитообразования (панмиелофтиз, при использовании ци-тостатических препаратов); врожденные формы (анемия Фанкони, синдром Вискотта—Олдрича, семейная гипоплазия мегакарио-цитов).

Тромбоцитопатии наблюдаются при тромбоцитопатии Гланцма-на, синдроме Виллебранда—Юргенса.

Вазопатии отмечаются при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна—Геноха), узелковом периартериите, ревматическом васкулите, инфекционно-токсических заболеваниях (корь, скарлатина, коклюш, ветряная оспа, другие вирусные инфекции), недостаточности витамина С (цинга), болезни Ослера.

Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, характеризуются различными типами кровоточивости. З. СБаркаган (1988) выделяет 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (синячковый), смешанный (синячково-гематомный), васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Гематомный тип. В Этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что приводит к развитию парезов и некрозов. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В.

Гемофилия А И В. Наследование заболевания происходит по рецессивному сцепленному с полом признаку. Болеют в основном мужчины. Ранними симптомами болезни могут быть кровотечения из перерезанной пуповины, кефалогематома. В более старшем возрасте появляются спонтанные носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Гемофилии свойственны поздние (отсроченные) кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы или операции. При лабораторном исследовании отмечаются удлинение времени свертывания капиллярной крови, нарушения в свертывающей системе крови — дефицит VIII и IX факторов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На коже спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы («синяки»). Наблюдаются носовые, десневые и маточные (у девочек пубертатного возраста) кровотечения. Возможны кровоизлияния во внутренние органы (наиболее опасно кровоизлияние в мозг). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоци-тарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбастении Гланцманна (Гланцманна—Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гипер-спленизм, лейкоз, СКВ и др.).

Тромбоцитопеническая Пурпура — одно из наиболее частых геморрагических заболеваний, преимущественно иммунного гене-за, при котором отмечаются резкое снижение числа тромбоцитов, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при отсутствии спленомегалии, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительная манжеточная проба.

Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В его основе лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению их адгезивных свойств и неспособности кровяных пластинок склеиваться друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывать фибриноген, т. е. к развитию геморрагического синдрома. У больных нарушена сократительная способность сосудов, возможно удлинение времени кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости. В Этих случаях наряду с петехиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы (в отличие от гемофилии последние бывают редко и не приводят к стойкой деформации сустава); часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, менорра-гии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитичес-ких препаратов.

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу, при котором в плазме снижено содержание фактора Виллебранда, являющегося субъёди-ницей VIII фактора (ФВ VIII). Этот фактор обеспечивает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином. Дефицит ФВ VIII приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов. Следовательно, при болезни Виллебранда имеется двойной дефект в системе гемостаза — нарушение плазменного и тромбоцитарного звеньев, обусловливающее смешанный тип кровоточивости — петехии и синяки, свойственные петехиально-синячковому типу; гематомы и гемартрозы (при тяжелом варианте болезни), характерные для гематом-ного типа. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, снижение ФВ VIII и адгезивности тромбоцитов к стеклу, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости Проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Возможна кровоточивость желудочно-кишечного тракта, почек. Это обусловлено патологией сосудистой стенки, как первичной (при иммунокомплексном системном васкулите), так и вторичной (в случаях острых инфекционных заболеваний, инфекционно-токсического шока, ревматизма, СКВ и др.). У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга).

Геморрагический васкулит — распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза. Геморрагическому васкулиту свойственны кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы в различных сочетаниях. Обязательным признаком этой болезни является кожный синдром, характеризующийся симметричным возникновением мелкопятнистой или папулезной геморрагической сыпи на конечностях, ягодицах (реже на туловище). В тяжелых случаях на месте сыпи развивается некроз и образуются корочки. При кровоизлиянии в стенку кишки и брыжейку возникают боли в области живота. Иногда при тяжелом течении абдоминального синдрома происходит геморрагическое пропитывание стенки кишки, формирование участков некроза. Такие проявления кровоточивости, как гематурия, кишечное кровотечение, рвота с примесью крови, возникают вследствие дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений, а не в результате тромбоцитопении и коагулопатии потребления, отмечаемых при ДВС-синдроме. Данные лабораторных исследований: признаки гиперкоагуляции, умеренный лейкоцитоз, нередко — увеличение количества IgA.

Узелковый Периартериит — системный некротизирующий васку-лит, сопровождающийся поражением мелких и средних артерий, развитием деструктивно-пролиферативного артериита иммунокомплек-сного генеза. Следствием васкулита являются деформация сосудистого русла, замедление кровотока, склонность к гиперкоагуляции, тромбоз просвета участка пораженного сосуда, тканевая ишемия. Частое развитие кожного и тромбангиитического синдромов—особенность вариантов болезни у детей.

У больных появляются сливные пятнистые геморрагические высыпания с участками некроза на месте предшествующих им очень болезненных локальных отеков. Высыпания и некрозы локализуются на коже в области крупных суставов, разгибательной поверхности запястья, свода стопы, а иногда на слизистой оболочке ротовой полости (чаще на кончике языка). Наряду с этим обычно отмечаются характерные для узелкового периартериита яркое дистальное древовидное ливедо (мраморная кожа), подкожные узелки, возможно формирование сухой гангрены пальцев. В случае вовлечения в патологический процесс сосудистого русла желудочно-кишечного тракта или почек возможны кишечное кровотечение эрозивного генеза, микроэритроцитурия. При лабораторном исследовании выявляются признаки гиперкоагуляции, значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Недостаточность Витамина С (цинга). В настоящее время встречается редко (например, среди лиц, попавших в экстремальную ситуацию без возможности получать полноценное питание). При дефиците витамина С наблюдаются мелкопятнистые геморрагии вокруг волосяных фолликулов в области голеней и нижней части туловища, синячковые высыпания, рыхлость и кровоточивость десен, в тяжелых случаях — носовые, желудочно-кишечные, почечные и поднадкостничные геморрагии. Единственным заметным нарушением гемостаза является положительный манжеточный тест. Микроангиоматозный тип кровоточивости Наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазии. Развивается без нарушений системы гемостаза.

Болезнь РандюОслера — геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки вследствие ее очаговой истонченности, а также слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6—10 годам жизни, располагаются на коже и слизистых оболочках носа, полости рта, дыхательной системы, желудочно-кишечного и мочевого трактов. С возрастом кровоточивость учащается и становится интенсивной. Более серьезен прогноз при наличии кровотечений из слизистых оболочек внутренних органов. Постановка диагноза при видимых телеангиэктазиях не вызывает затруднений, при расположении телеангиэктазий на слизистых оболочках внутренних органов в диагностике помогают эндоскопические исследования — ри-но-, бронхо-, эзофагодуодено-, ректо - и цистоскопия.

Решающее значение для верификации диагноза геморрагического синдрома имеют лабораторные методы исследования. Существуют так называемые классические лабораторные тесты, легко выполнимые и широко использующиеся не только в стационаре, но и в условиях поликлиник (определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, свертывания крови, резистентности капилляров).

В зависимости от полученных лабораторных данных при дальнейшем обследовании нужно либо определить функцию тромбоцитов, либо исключить наличие коагулопатии, либо подтвердить наличие первичной врожденной или приобретенной сосудистой патологии (табл. 8).


 

 



 

 

 

Читайте также:

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
Пред След

ИЗМЕНЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ при беременности

ИЗМЕНЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ при беременности

МАТКА И ГРУДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ Матка начинает увеличиваться с самого начала беременности. За девять месяцев ее вес от 50—60 г увеличивается примерно до 1 кг и даже больше, высота изменяется от...

НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ

Походка—это совокупность особенностей позы и движений при ходьбе. Нарушение походки, т. е. нарушение двигательного акта во времени и пространстве, возникает при поражениях опорно-двигательного аппарата и(или) нервной системы. Этиология. Основную роль...

Капуста, черника и морковь может быть защитой от солнца?

Капуста, черника и морковь может быть защитой от солнца?

Капуста, черника и морковь может быть защитой от солнца? Хотя солнцезащитные кремы неизбежны на пляже, большое влияние с точки зрения защиты кожи от солнца может играть и пища, которую вы...

ПЕРВЫЙ МЕСЯЦ БЕРЕМЕННОСТИ

ПЕРВЫЙ МЕСЯЦ БЕРЕМЕННОСТИ

БУДУЩИЙ РЕБЕНОК К концу первых суток после оплодотворения начинается деление зиготы. Через 30 ч образуется две клетки, еще через 10 ч — четыре, к 6–7 суткам после оплодотворения число клеток...

ПРИЗНАКИ НАЧАЛА РОДОВ

Лишь некоторые женщины предпочитают ложиться в роддом за несколько дней до предполагаемого срока родов. Большинство беременных собираются приехать туда с началом родовой деятельности, поэтому разберемся, что же считать началом родов. ...

ЧТО ДЕЛАТЬ, ЕСЛИ БЕРЕМЕННОСТЬ ВОЗНИКЛА

•  Если деторождение не входит в Ваши планы, Вам показано удаление внутриматочного средства и прерывание беременности (иными словами — аборт). •  Если Вы решили оставить ребёнка, нужно понимать, что беременность...

Книга Перемен — И-цзин

Книга Перемен… Из хаоса и тьмы бездонной и безбрежной рожден был наш мир. Знание древних китайских мудрецов гласит — все происходящее в поднебесном мире, результат взаимодействия двух ...

ФОРМИРОВАНИЕ КОДЕКСА ЗАКОНОВ ОБ ОХРАНЕ ЗДОРОВЬЯ НАСЕЛЕНИЯ

ФОРМИРОВАНИЕ КОДЕКСА ЗАКОНОВ ОБ ОХРАНЕ ЗДОРОВЬЯ НАСЕЛЕНИЯ

В конце 1990-х гг. были приняты федеральные законы, которые в определенной мере решали неотложные проблемы здравоохранения. В числе базовых законов действуют: «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», «Об...

ДИЗУРИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

ДИЗУРИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Дизурические расстройства — нарушения акта мочеиспускания. К ним относятся боль и резь при мочеиспускании, учащение и урежение мочеиспусканий, неудержание и недержание мочи (ночное и дневное). Болезненность при мочеиспускании дети грудного...

ДИНАМИКА ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ НАСЕЛЕНИЯ РФ С 2004 ПО 2012 Г

ДИНАМИКА ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ НАСЕЛЕНИЯ РФ С 2004 ПО 2012 Г

Следует отметить, что существенные изменения в ЛО населения в амбулаторных условиях произошли в 2005 г., когда началась реализация программы дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО). На рис. 5.10 представлена динамика государственных закупок...

ВТОРОЙ ГОД ЖИЗНИ малыша

ВТОРОЙ ГОД ЖИЗНИ малыша

Большинство-детей к своему первому дню рождения уже научились как-то передвигаться, как правило, ползать. После этого ребенок должен встать на ноги. Однако не все дети утруждают себя ползанием. Одна мама...

Внекишечные паразиты

Человек может, заразиться примерно 250 видами гельминтов. При этом., вопреки распространённому мнению, большинство гельминтов не живут исключительно в кишечнике - они могут успешно размножаться и благоустраиваться в печени, лёгких, мочеполовой...

ВАЖНЕЙШИЕ СОЦИАЛЬНО ЗНАЧИМЫЕ БОЛЕЗНИ

ВАЖНЕЙШИЕ СОЦИАЛЬНО ЗНАЧИМЫЕ БОЛЕЗНИ

Социально-экономические реформы в стране в конце XX в. девальвировали общепринятые человеческие ценности — доброту, нравственность, милосердие. Это не могло не вызвать в обществе рост агрессии, ненависти, озлобленности, что стало причиной...

Как правильно питаться

Как правильно питаться

Как правильно питаться Если вы хотите, чтобы начать питаться правильно, лето прекрасное время для этого. Свежие и здоровые продукты могут быть найдены на каждом рынке, немного усилий и вы будете...

ПЕРВОЕ ПРИКЛАДЫВАНИЕ К ГРУДИ

Попросите врачей, чтобы вам приложили ребенка к груди еще в родзале. Чем раньше прикладывают новорожденного к груди, тем лучше и для мамы, и для самого младенца. Ребенок получит всего несколько...

КАКИЕ СУЩЕСТВУЮТ ГОРМОНЫ: ЧТО НАМ НУЖНО ЗНАТЬ О ГОРМОНАХ И ПОТЕРЕ ВЕСА

Гормоны — это химические мессенджеры, выделяемые органами эндокринно-репродуктивной системы нашего тела, а затем поступающие через кровь в различные органы и ткани, где вызывают особую деятельность или реакцию. Короче говоря, гормоны...

УПРАВЛЕНИЕ КАЧЕСТВОМ ОКАЗАНИЯ СТОМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ

Современный период деятельности стоматологической службы предъявляет новые требования к качеству помощи. В частности, повысились требования пациентов, так как часто они оплачивают помощь из личных средств. Наряду с этим возросла правовая...

wume.ru