▲ Основные типы кровоточивости.

▲ Некоторые заболевания с геморрагическим синдромом.

▲ Самые частые варианты анемий у детей.

▲ Дифференциальный диагноз анемий.

▲ Варианты гипогликемии у детей.

▲ Значение изменений крови в патологии.

КРОВОТОЧИВОСТЬ

Одним из проявлений кровоточивости может быть кровотечение.

Кровотечение (геморрагия) — истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки.

Выделяют ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда, и поздние, отсроченные, возникающие через несколько часов после травмы или операции. Позднее кровотечение начинается в том случае, если в организме ребенка имеются изменения, которые привели к нарушению в системе гемостаза. Основными компонентами последней являются сосудистая стенка, тромбоциты, факторы свертывания крови.

Геморрагические синдромы: коагулопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии.

Коагулопатии наблюдаются при врожденной недостаточности отдельных факторов свертывания крови; в виде коагулопатии потребления при сепсисе и синдроме Уотерхауса—Фриде-риксена; при болезнях печени, дефиците витамина К (у новорожденных).

Тромбоцитопении: тромбоцитопеническая пурпура (иммунная, токсическая, аллергическая); тромбоцитопения потребления (сепсис, синдром Уотерхауса—Фридериксена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица, тромбоцитопенический, уролитический синдром, синдром Казабаха—Мерритта; уменьшение тромбоцитообразования (панмиелофтиз, при использовании ци-тостатических препаратов); врожденные формы (анемия Фанкони, синдром Вискотта—Олдрича, семейная гипоплазия мегакарио-цитов).

Тромбоцитопатии наблюдаются при тромбоцитопатии Гланцма-на, синдроме Виллебранда—Юргенса.

Вазопатии отмечаются при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна—Геноха), узелковом периартериите, ревматическом васкулите, инфекционно-токсических заболеваниях (корь, скарлатина, коклюш, ветряная оспа, другие вирусные инфекции), недостаточности витамина С (цинга), болезни Ослера.

Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, характеризуются различными типами кровоточивости. З. СБаркаган (1988) выделяет 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (синячковый), смешанный (синячково-гематомный), васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Гематомный тип. В Этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что приводит к развитию парезов и некрозов. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В.

Гемофилия А И В. Наследование заболевания происходит по рецессивному сцепленному с полом признаку. Болеют в основном мужчины. Ранними симптомами болезни могут быть кровотечения из перерезанной пуповины, кефалогематома. В более старшем возрасте появляются спонтанные носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Гемофилии свойственны поздние (отсроченные) кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы или операции. При лабораторном исследовании отмечаются удлинение времени свертывания капиллярной крови, нарушения в свертывающей системе крови — дефицит VIII и IX факторов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На коже спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы («синяки»). Наблюдаются носовые, десневые и маточные (у девочек пубертатного возраста) кровотечения. Возможны кровоизлияния во внутренние органы (наиболее опасно кровоизлияние в мозг). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоци-тарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбастении Гланцманна (Гланцманна—Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гипер-спленизм, лейкоз, СКВ и др.).

Тромбоцитопеническая Пурпура — одно из наиболее частых геморрагических заболеваний, преимущественно иммунного гене-за, при котором отмечаются резкое снижение числа тромбоцитов, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при отсутствии спленомегалии, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительная манжеточная проба.

Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В его основе лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению их адгезивных свойств и неспособности кровяных пластинок склеиваться друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывать фибриноген, т. е. к развитию геморрагического синдрома. У больных нарушена сократительная способность сосудов, возможно удлинение времени кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости. В Этих случаях наряду с петехиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы (в отличие от гемофилии последние бывают редко и не приводят к стойкой деформации сустава); часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, менорра-гии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитичес-ких препаратов.

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу, при котором в плазме снижено содержание фактора Виллебранда, являющегося субъёди-ницей VIII фактора (ФВ VIII). Этот фактор обеспечивает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином. Дефицит ФВ VIII приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов. Следовательно, при болезни Виллебранда имеется двойной дефект в системе гемостаза — нарушение плазменного и тромбоцитарного звеньев, обусловливающее смешанный тип кровоточивости — петехии и синяки, свойственные петехиально-синячковому типу; гематомы и гемартрозы (при тяжелом варианте болезни), характерные для гематом-ного типа. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, снижение ФВ VIII и адгезивности тромбоцитов к стеклу, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости Проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Возможна кровоточивость желудочно-кишечного тракта, почек. Это обусловлено патологией сосудистой стенки, как первичной (при иммунокомплексном системном васкулите), так и вторичной (в случаях острых инфекционных заболеваний, инфекционно-токсического шока, ревматизма, СКВ и др.). У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга).

Геморрагический васкулит — распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза. Геморрагическому васкулиту свойственны кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы в различных сочетаниях. Обязательным признаком этой болезни является кожный синдром, характеризующийся симметричным возникновением мелкопятнистой или папулезной геморрагической сыпи на конечностях, ягодицах (реже на туловище). В тяжелых случаях на месте сыпи развивается некроз и образуются корочки. При кровоизлиянии в стенку кишки и брыжейку возникают боли в области живота. Иногда при тяжелом течении абдоминального синдрома происходит геморрагическое пропитывание стенки кишки, формирование участков некроза. Такие проявления кровоточивости, как гематурия, кишечное кровотечение, рвота с примесью крови, возникают вследствие дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений, а не в результате тромбоцитопении и коагулопатии потребления, отмечаемых при ДВС-синдроме. Данные лабораторных исследований: признаки гиперкоагуляции, умеренный лейкоцитоз, нередко — увеличение количества IgA.

Узелковый Периартериит — системный некротизирующий васку-лит, сопровождающийся поражением мелких и средних артерий, развитием деструктивно-пролиферативного артериита иммунокомплек-сного генеза. Следствием васкулита являются деформация сосудистого русла, замедление кровотока, склонность к гиперкоагуляции, тромбоз просвета участка пораженного сосуда, тканевая ишемия. Частое развитие кожного и тромбангиитического синдромов—особенность вариантов болезни у детей.

У больных появляются сливные пятнистые геморрагические высыпания с участками некроза на месте предшествующих им очень болезненных локальных отеков. Высыпания и некрозы локализуются на коже в области крупных суставов, разгибательной поверхности запястья, свода стопы, а иногда на слизистой оболочке ротовой полости (чаще на кончике языка). Наряду с этим обычно отмечаются характерные для узелкового периартериита яркое дистальное древовидное ливедо (мраморная кожа), подкожные узелки, возможно формирование сухой гангрены пальцев. В случае вовлечения в патологический процесс сосудистого русла желудочно-кишечного тракта или почек возможны кишечное кровотечение эрозивного генеза, микроэритроцитурия. При лабораторном исследовании выявляются признаки гиперкоагуляции, значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Недостаточность Витамина С (цинга). В настоящее время встречается редко (например, среди лиц, попавших в экстремальную ситуацию без возможности получать полноценное питание). При дефиците витамина С наблюдаются мелкопятнистые геморрагии вокруг волосяных фолликулов в области голеней и нижней части туловища, синячковые высыпания, рыхлость и кровоточивость десен, в тяжелых случаях — носовые, желудочно-кишечные, почечные и поднадкостничные геморрагии. Единственным заметным нарушением гемостаза является положительный манжеточный тест. Микроангиоматозный тип кровоточивости Наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазии. Развивается без нарушений системы гемостаза.

Болезнь РандюОслера — геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки вследствие ее очаговой истонченности, а также слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6—10 годам жизни, располагаются на коже и слизистых оболочках носа, полости рта, дыхательной системы, желудочно-кишечного и мочевого трактов. С возрастом кровоточивость учащается и становится интенсивной. Более серьезен прогноз при наличии кровотечений из слизистых оболочек внутренних органов. Постановка диагноза при видимых телеангиэктазиях не вызывает затруднений, при расположении телеангиэктазий на слизистых оболочках внутренних органов в диагностике помогают эндоскопические исследования — ри-но-, бронхо-, эзофагодуодено-, ректо - и цистоскопия.

Решающее значение для верификации диагноза геморрагического синдрома имеют лабораторные методы исследования. Существуют так называемые классические лабораторные тесты, легко выполнимые и широко использующиеся не только в стационаре, но и в условиях поликлиник (определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, свертывания крови, резистентности капилляров).

В зависимости от полученных лабораторных данных при дальнейшем обследовании нужно либо определить функцию тромбоцитов, либо исключить наличие коагулопатии, либо подтвердить наличие первичной врожденной или приобретенной сосудистой патологии (табл. 8).


 

 



 

 

 

Читайте также:

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
Пред След

ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕВУЗОВСКОГО И ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ КАТЕ…

С 2011 г. выпускники медицинских вузов могут получить специальность «Пластическая хирургия» только после окончания ординатуры или профессиональной переподготовки в объеме более 500 ч но специальности «Пластическая хирургия» при наличии сертификата...

Место и значение удаления паразитов в общей системе сохранения и созидания здоровья

Автор - профессиональный врач с классическим медицинским образованием, последние полтора десятка лет все более склоняющийся к методам, альтернативным современной «классической» или «официальной» медицине. Прошедшие годы - это не время, это...

ЗАКОНОДАТЕЛЬНОЕ РЕГУЛИРОВАНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В 2004-2011 гг

ЗАКОНОДАТЕЛЬНОЕ РЕГУЛИРОВАНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В 2004-2011 гг

В 2004-2006 гг. усилия органов законодательной и исполнительной власти направлены не только на формирование специального отраслевого законодательства об охране здоровья населения, а преимущественно на законодательное разделение полномочий уровней власти, формирование...

Разница между хорошим боссом и большой босс

Разница между хорошим боссом и большой босс

Если вам повезет, ваш босс будет харизматическая личность и настоящий лидер, который знает, как оценить свои достижения и кто хочет слушать. Знаете ли вы, большой босс? И если у...

БОЛЬ В ГОРЛЕ

БОЛЬ В ГОРЛЕ

Причины возникновения боли в горле разнообразны. Чаще всего боль в горле беспокоит при фарингите. Фарингит — острое или хроническое воспаление слизистой оболочки глотки. Это заболевание редко бывает изолированным, обычно сочетается...

Проблемы и тенденции развития последипломного медицинского образования в России

Согласно "Концепции развития системы здравоохранения в Российской Федерации до 2020 г.». основные проблемы отечественного медицинского образования (в том числе последипломного): •   несоответствие федеральных государственных образовательных стандартов высшего и среднего профессионального...

СЫПИ И ЖЕЛТУХИ

СЫПИ И ЖЕЛТУХИ

▲  Варианты и виды сыпей при инфекционных заболеваниях и их диагнос-тическое значение. ▲  Дифференциальный диагноз сыпных болезней. ▲  Диагностическое значение неинфекционных экзантем. ▲  Варианты желтух у детей, их роль в...

БЕЗОПАСНОСТЬ ПЕРСОНАЛЬНЫХ МЕДИЦИНСКИХ ДАННЫХ

Работа с информационными системами вообще и медицинскими информационными системами в частности регламентирована действующим законодательством - Федеральным законом от 27 июля 2006 г. № 149-ФЗ «Об информации, информационных технологиях и защите...

Очищение дыхательных путей и околоносовых пазух

Так как мы уже выяснили, что очищение лёгких - это отдельная серьёзная задача, которая не решается без использования разного рода дыхательных гимнастик или специальных дыхательных упражнений и только «слегка задевается»...

ИЗМЕНЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ при беременности

ИЗМЕНЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ при беременности

МАТКА И ГРУДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ Матка начинает увеличиваться с самого начала беременности. За девять месяцев ее вес от 50—60 г увеличивается примерно до 1 кг и даже больше, высота изменяется от...

SOS дисбактериоз

Педиатры до сих пор не пришли к единому мнению о том, что такое дисбактериоз: болезнь или симптом заболевания, причина недуга или его следствие. Так или иначе, родители часто задаются вопросами...

КАК СБАЛАНСИРОВАТЬ БЕЛКИ, ЖИРЫ И УГЛЕВОДЫ

КАК СБАЛАНСИРОВАТЬ БЕЛКИ, ЖИРЫ И УГЛЕВОДЫ

Я была и стройной, и полной. В свое время я перепробовала почти все существующие диеты. Я знаю, как трудно бороться с избыточным весом. Я пытаюсь решить эту проблему, так же...

КАК ПРЕОДОЛЕТЬ ПОСЛЕРОДОВУЮ ДЕПРЕССИЮ?

Сразу после рождения ребенка женщина испытывает огромный эмоциональный подъем. Боль и страдание во время родов остаются далеко позади. У женщины эйфория, восторженное состояние, огромная радость от появления ребенка на свет....

Законодательное обеспечение сферы охраны здоровья. Медицинское право

 ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВА В ОБЛАСТИ ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ ГРАЖДАН ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО ДО НАЧАЛА XX в. Правовое регулирование взаимоотношений в обществе во все времена не могло не коснуться медицинской деятельности. Первыми элементами правового...

НЕКОТОРЫЕ ЭНДОКРИНОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

▲ Причины задержки роста. ▲ Диагностика низкорослости. ▲ Диагностика, клинические проявления и неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности. ▲ Влияние хронической недостаточности надпочечников на развитие ребенка. ЗАДЕРЖКА РОСТА Процесс...

ИНЪЕКЦИОННАЯ КОНТРАЦЕПЦИЯ

Метод также довольно прост — введение препарата уколом в толщу мышечной ткани обеспечивает постепенное всасывание с оказанием контрацептивного эффекта. Препараты. На территории России зарегистрирован только один препарат — Депо-Провера (суспензия,...

7 ошибок после тренировки

7 ошибок после тренировки

Независимо от того, сколько пота и тяжело тренироваться, вы не увидите результаты, если вы не заботитесь о нескольких вещах после тренировки. Вы делаете эти ошибки? Нет положительных эффектов, если...

wume.ru