Клинические и лабораторные признаки надпочечниковой недостаточности возникают при уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников.

Функция коры надпочечников имеет жизненно важное значение, поскольку синтезируемые ею гормоны обладают очень широким спектром действия. Минералокортикоиды (альдостерон и др.) регулируют электролитный гомеостаз организма и объем эк-страцеллюлярной жидкости, стимулируют реабсорбцию ионов натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния в канальцах почек. Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикос-терон) принимают участие в регуляции углеводного, белкового, жирового и водно-электролитного обмена, АД, оказывают противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, подавляют размножение и активность фибробластов, вызывают усиленную секрецию хлористоводородной кислоты и пепсина. Андрогены влияют на развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков, обладают выраженным анаболическим свойством. В коре надпочечников также синтезируются следовые количества женских половых гормонов — эстрогенов. Гормоны коры надпочечников способствуют адаптации

Организма к меняющимся условиям внешней среды, в том числе в экстремальных условиях. Яркие клинические симптомы первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленные дефицитом в первую очередь альдостерона и кортизола, появляются после деструкции не менее 90 % коркового вещества обоих надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате неспособности гипофиза секретировать АКТГ (секреция альдостерона при этом не нарушается).

Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников

Это тяжелое общее состояние, угрожающее жизни больного, которое развивается при внезапном резком снижении функции надпочечников на фоне стресса. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще на фоне первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников или их латентной гипофункции.

Острая недостаточность надпочечников может возникнуть при повреждении коры надпочечников вследствие травмы или кровоизлияния. Кровоизлияние в кору надпочечников Часто развивается у новорожденных, особенно у недоношенных, вследствие внутриутробной гипоксии плода, асфиксии и родовой травмы, вирусных и бактериальных инфекций. У детей старшего возраста подобные кровоизлияния наблюдаются реже. Они возможны при стрессах, объемных операциях, сепсисе, ожогах, лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, а также при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, СПИДе.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть геморрагический инфаркт надпочечников вследствие тромбоза или эмболии вен последних — Синдром УотерхаусаФридерик-сена. Этот синдром развивается чаще всего на фоне менингокок-ковой, реже пневмо- или стрептококковой бактериемии и полиомиелита. Инфаркты надпочечников также могут развиться при вас-кулитах. Надпочечниковая недостаточность возможна у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, гипотрофией.

При быстрой отмене глюкокортикостероидов у больных, длительно их получавших, возникает «синдром отмены», Протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Удаление надпочечника, Пораженного гормонально-активной опухолью, может обусловить острую надпочечниковую недостаточность в связи с атрофией парного органа.

Клиническая картина. Для развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне хронической характерен период предвестников — усиление всех основных симптомов заболевания. При аддисоническом кризе развернутая картина острой недостаточности формируется в течение 2—3 дней. Заболевание характеРизуется нарастающей слабостью, вялостью, бледностью, отсутствием аппетита, тошнотой, нередко рвотой, болями в области живота, повышением температуры тела, развитием одышки. Кожа становится цианотичной, холодной на ощупь. У 73 больных на коже нижних конечностей, живота, грудной клетки появляются темно-синие пятна, имеющие сходство с экхимозами. Они в последующем увеличиваются и сливаются между собой. Отмечаются прогрессивное падение систолического АД ниже его порогового значения (60 мм рт. ст.), нитевидный пульс, поверхностное дыхание (или типа Чейна—Стокса), глухие тоны сердца. Развивается сопор, переходящий в кому, с тоническими судорогами. Температура тела снижается до субнормальной. Появляются признаки ДВС-синдро-ма: вначале рвота «кофейной гущей», затем макрогематурия и кровотечение из мест инъекций. Иногда развивается картина острого живота и динамической непроходимости кишечника. При прогрес-сировании процесса возможен летальный исход.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности при кровоизлиянии в надпочечники или их некрозе развиваются в течение 3—5 ч. Смерть нередко наступает уже в первые сутки.

Среди клинических форм острой надпочечниковой недостаточности выделяют кризы, протекающие с преобладанием сердечнососудистой декомпенсации, желудочно-кишечных или нервно-психических расстройств.

При сердечно-сосудистой форме преобладают симптомы сосудистой недостаточности: снижение АД и температуры тела, слабый пульс, глухие сердечные тоны, цианоз. В дальнейшем развивается коллапс. Желудочно-кишечные расстройства характеризуются анорексией, отвращением к пище, тошнотой, рвотой (в некоторых случаях неукротимой), жидким стулом. Многократная рвота и жидкий стул могут привести к обезвоживанию организма. Характерным симптомом являются боли разлитого характера в области живота. Иногда развивается картина острого живота с симптомами, характерными для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости, в связи с чем ошибочно предпринимается оперативное вмешательство.

Церебральные нарушения проявляются повышенной возбудимостью, эпилептиформными судорогами, менингеальными симптомами, бредом со зрительными галлюцинациями или депрессией, адинамией, астенией, заторможенностью, затемнением сознания, ступором. Нарушения деятельности ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Ги-перкалиемия приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости, появлению парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости. В крови у больных определяются лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоци-тоз, гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкалиемия, гипонат-риемия, метаболический ацидоз.

Преходящая недостаточность коры надпочечников может наблюдаться у детей грудного возраста при различных токсикозах и ток-сико-септических состояниях. Заболевание в таких случаях сопровождается вялостью, токсикозом, эксикозом и принимает затяжное течение.

Лечение. При острой надпочечниковой недостаточности показаны:

▲ немедленная госпитализация ребенка в отделение реанимации или интенсивной терапии;

▲ срочное внутривенное введение гидрокортизона в дозе 3—5 мг/кг;

▲ одновременно такую же дозу гидрокортизона вводят внутримышечно;

▲ при отсутствии эффекта через 20—30 мин внутривенную инъекцию гидрокортизона повторяют в той же дозе с добавлением 0,1 мг/кг дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) и гипертонического раствора натрия хлорида (3—5 мл/кг) для повышения чувствительности сосудистой стенки к гормональным препаратам;

▲ при отсутствии эффекта внутривенно капельно вводят допамин с начальной скоростью 8—10 мкг/кг/мин, или 0,2 % раствор нор-адреналина, или 1 % раствор мезатона;

▲ каждые 5 мин необходимо измерять АД. В связи с развитием воЛемии и дегидратации показана инфузионная терапия;

▲ после стабилизации гемодинамики проводят поддерживающую гормональную терапию. В 1-е сутки дозу гидрокортизона рассчитывают следующим образом: дозу, введением которой удалось стабилизировать гемодинамику, делят на время, потребовавшееся для этого, в часах. Полученную почасовую дозу умножают на 24. Со 2-х суток дозу уменьшают, переходя только на внутримышечное введение препарата. Параллельно корригируют нарушения обмена — гипогликемию, метаболический ацидоз, электролитный баланс.

Хроническая недостаточность надпочечников

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) у детей наблюдается относительно редко. Ранее считали, что наиболее часто причиной хронической надпочечниковой недостаточности является туберкулез надпочечников. В последующем было показано, что в развитии деструктивной атрезии коры надпочечников существенную роль играют аутоиммунные, а также токсические и генетические факторы.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается у детей в самом раннем возрасте при врожденной гипоплазии или аплазии коры надпочечников, врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальном синдроме), семейной сниженной чувствительности к АКТГ, болезни Вольмана. Однако у новорожденных возможно временное нарушение биосинтеза гормонов под влиянием разных причин, что требует многократного исследования секреции гормонов в динамике. У детей более старшего возРаста причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунное поражение надпочечников, хронические инфекции (в том числе туберкулез), интоксикации (например, инсектицидами), амилоидоз, гемохроматоз, опухоли, некоторые острые инфекционные заболевания, а также длительное лечение хло-дитаном, кетоконазолом.

Вторичный гипокортицизм Возникает при поражении гипофиза или гипоталамуса, а также при подавлении секреции АКТГ (при лечении глюкокортикостероидами), гиперкортицизме у матери во время беремен-ности, после удаления активно функционирующей опухоли надпочечника.

Клиническая картина. Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, похудание. Для них характерна высокая потребность в соли, поэтому дети любят соленое. Характерным признаком первичной надпочечниковой недостаточности, не встречающимся при ее вторичной форме, является пигментация кожи, которая приобретает оттенок от светло-коричневого до темно-бронзового. Пигментация чаще бывает генерализованной, но она обычно более выражена на открытых участках тела. Характерны симптом «грязных локтей и коленей», потемнение слизистых оболочек, наличие каймы на деснах и языке в виде отдельных пятен. Пигментация усилена в области половых органов, сосков молочных желез, а также на участках кожи, подвергающихся давлению и трению, в области рубцов и царапин. Потемнение кожи почти всегда служит одним из первых признаков заболевания. У 5—20 % детей при первичной надпочечниковой недостаточности наблюдаются депигментированные участки (вити-лиго). Важным симптомом заболевания является также стойкое снижение АД. Дети жалуются на головокружения, у них бывают обморочные состояния. Нарушение анаболических процессов вызывает уменьшение массы тела, снижение мышечной силы. Эти дети плохо переносят физическую нагрузку. Часто отмечаются боли в животе, рвота и понос, что может привести к обезвоживанию. При обследовании выявляются гипацидный гастрит, спастический колит, эрозивно-язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные симптомы также обусловлены электролитными нарушениями.

У этих детей обычно ослаблена память, заторможены мыслительные процессы, нарушен сон, они безразличны к окружающему, негативны. В период кризов отмечаются нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия). Ги-перкалиемия может вызвать функциональные расстройства сердечной деятельности вплоть до остановки сердца.

При снижении секреции глюкокортикостероидов у больного нарушается глюконеогенез, отмечаются более низкие показатели глюкозы в крови, плоская сахарная кривая. При голодании или вследствие инфекционных заболеваний у этих больных легко разВиваются гипогликемические кризы. Характерны задержка роста и созревания скелета, отставание в половом развитии, снижение иммунитета, присоединение инфекционных заболеваний. В крови уменьшается количество эритроцитов, содержание гемоглобина, отмечается лимфоцитоз. Снижена относительная плотность мочи, в ней обнаруживают белок и цилиндры.

Диагностика основывается на анамнестических, клинических и лабораторных данных. Об уменьшении секреции глюкокор-тикостероидов свидетельствует появление гипогликемии, адинамии, общей слабости. Кроме того, у этих больных отмечаются гиперплазия лимфоидной ткани, гиперпигментация кожи, уменьшение размеров сердца. Снижение продукции минералокортикоидов обусловливает низкое АД, головокружение, похудание, нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта, гиперкалиемию и гипонатри-емию, усиленное выделение натрия с мочой. При вторичной над-почечниковой недостаточности эти симптомы обычно отсутствуют. В связи с низкой секрецией андрогенов происходят атрофия кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы, задержка роста и полового развития, похудание.

С помощью КТ - и МРТ-исследования, эхографии можно определить размеры и структуру надпочечников, выявить кальцинаты и другие очаговые изменения. Диагноз аутоиммунного адреналита ставят на основании обнаружения антител к ткани надпочечников. Для оценки функционального состояния коры надпочечников исследуют содержание в крови и моче АКТГ, кортизола и альдосте-рона, экскрецию 17-ОКС и И-КС с мочой.

Для подтверждения диагноза проводят специальные тесты:

▲  проба со стимуляцией АКТГ короткого действия позволяет выявить имеющиеся, а с пролонгированным АКТГ — потенциальные резервы коры надпочечников;

▲  проба с метапироном позволяет определить резервы эндогенного АКТГ и реакцию коры надпочечников на введение АКТГ;

▲  проба с введением инсулина способствует выявлению у больных хронической надпочечниковой недостаточностью повышенной чувствительности даже к малым дозам инсулина;

▲  проба на чувствительность к стероидам основана на эозинопе-ническом эффекте.

Лечение. Детям с хронической надпочечниковой недостаточностью показана постоянная пожизненная заместительная терапия глюко - и минералокортикоидами. Экзогенное введение стероидов подавляет секрецию АКТГ гипофизом, приводя Ко вторичной надпочечниковой недостаточности. После отмены длительно проводимого лечения кортикостероидами наблюдается угнетение ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в течение 1 года и более, поэтому больные нуждаются во введении гормонов при стрессовых ситуациях, например, при хирургическом вмешательстве. В этих случаях вводят гидрокортизон в дозе 12—15 мг/м2.


 

 



 

 

 

Читайте также:

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
Пред След

ВАРИАНТЫ ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ

Желтухи новорожденных Гемолитическая желтуха (см. Анемии) «Физиологическая» гипербилирубинемия (<200 ммоль/л) встречается у большинства новорожденных через несколько дней жизни и обусловлена следующими причинами: А незрелостью процессов потребления и конъюгации билирубина в ...

РУКОВОДСТВО СИСТЕМОЙ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РУКОВОДСТВО СИСТЕМОЙ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

Системой здравоохранения РФ руководит федеральный орган исполнительной власти — Минздрав РФ. В субъектах РФ системой здравоохранения управляют органы исполнительной власти субъекта РФ — министерства, департаменты, комитеты, главные управления здравоохранения. Органы...

10-11-й ГОД ЖИЗНИ ребенка

10-11-й ГОД ЖИЗНИ ребенка

В 10 лет молочные зубы полностью заменяются постоянными, поэтому риск образования кариозных зубов резко возрастает. Если уже имеется один такой зуб, то к 16-17 годам их уже будет 5,...

7 ошибок, сделанные с оливковым маслом

7 ошибок, сделанные с оливковым маслом

7 ошибок, сделанные с оливковым маслом Мы все хорошо знаем преимущества оливкового масла. Оно не только  содержит антиоксиданты и жиры, которые хороши для вашего сердца, оливковое масло имеет прекрасный вкус....

Что действительно вызывает растяжки и как избавиться от них

Что действительно вызывает растяжки и как избавиться от них

Что действительно вызывает растяжки и как избавиться от них На рынке есть большое количество "масленки", которые гарантируют предотвращение, и даже удаление растяжек. К сожалению, исследования показали, что кремы не имеют...

ЗАЩИТА ПРАВ ЗАСТРАХОВАННЫХ ПО ОМС ГРАЖДАН

Чрезвычайно важно в системе ОМС знание прав граждан в системе медицинского страхования. Застрахованный гражданин имеет право: •   на бесплатную медицинскую помощь при наступлении страхового случая на всей территории Российской Федерации...

ИМПЛАНТАЦИОННАЯ КОНТРАЦЕПЦИЯ (НОРПЛАНТ)

ИМПЛАНТАЦИОННАЯ КОНТРАЦЕПЦИЯ (НОРПЛАНТ)

Норплант — вживляемые под кожу имплантаты (капсулы небольших размеров длиной 35 мм и диаметром 2,5 мм, выделяющие активное гормональное вещество). Норплант считают классическим препаратом этой группы. Однократного введения Нор-планта достаточно...

ВТОРОЙ МЕСЯЦ БЕРЕМЕННОСТИ

ВТОРОЙ МЕСЯЦ БЕРЕМЕННОСТИ

БУДУЩИЙ РЕБЕНОК Второй месяц беременности имеет существенное значение для развития организма вашего будущего малыша. Именно сейчас закладываются все органы и системы. Уже на 5-й неделе развития начинает формироваться сердечнососудистая...

БОЛЬ В ЯИЧКАХ

БОЛЬ В ЯИЧКАХ

Боли в яичках У детей наблюдаются нечасто, однако на это следует обращать внимание, так как возможны серьезные последствия. Имеются различия причин болей в возрастном аспекте: так, у детей первых месяцев...

СВОЕОБРАЗНАЯ «НЕВРОГЕННАЯ АНОРЕКСИЯ» ПОДРОСТКОВ

СВОЕОБРАЗНАЯ «НЕВРОГЕННАЯ АНОРЕКСИЯ» ПОДРОСТКОВ

Несколько особняком стоит наблюдающееся в подростковом возрасте своеобразное состояние анорексии, обусловленное стремлением похудеть, доводящим иногда подростка до состояния крайнего истощения. Развивается это состояние обычно у девочек-подростков, обладавших прежде сниженным аппетитом,...

ДИЗУРИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

ДИЗУРИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Дизурические расстройства — нарушения акта мочеиспускания. К ним относятся боль и резь при мочеиспускании, учащение и урежение мочеиспусканий, неудержание и недержание мочи (ночное и дневное). Болезненность при мочеиспускании дети грудного...

ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕВРОТИЧЕСКИХ И РЕАКТИВНЫХ СОСТОЯНИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Профилактика невротических и реактивных состояний прежде всего сводится к устранению всех тех факторов, которые способствуют формированию слабого типа нервной системы (так как эти состояния обычно имеют место при наличии последнего)....

ЭСТРОГЕНЫ И ВАШ ВЕС

Вам когда-нибудь говорили, что эстрогены вызывают увеличение веса? Вам говорили, что если вы принимаете эстрогены, то обязательно растолстеете? Многие из нас это слышали. Но правда ли это? Почему же молодые...

КАК ВЫГЛЯДИТ НОВОРОЖДЕННЫЙ

Пропорции тела новорожденного существенно отличаются от пропорций взрослого человека. Голова новорожденного кажется очень большой и тяжелой для его крохотного тельца. К моменту рождения она составляет четвертую часть туловища, к 2-м...

КАШЕЛЬ

Кашель — физиологический защитный механизм, способствующий выведению из дыхательных путей слизи, экссудата или инородного тела. У здорового ребенка кашель не наблюдается, и поэтому его появление в таком случае рассматривается как...

Похмелье и другие отравления организма

Основная тема этой части книги по большому счету далека от представлений о здоровье - потому как похмелье трудно представить себе проблемой человека, ведущего здоровый Образ жизни. Но... Во-первых, с кем...

БЕЗОПАСНОСТЬ ПЕРСОНАЛЬНЫХ МЕДИЦИНСКИХ ДАННЫХ

Работа с информационными системами вообще и медицинскими информационными системами в частности регламентирована действующим законодательством - Федеральным законом от 27 июля 2006 г. № 149-ФЗ «Об информации, информационных технологиях и защите...

wume.ru