▲ Основные типы кровоточивости.

▲ Некоторые заболевания с геморрагическим синдромом.

▲ Самые частые варианты анемий у детей.

▲ Дифференциальный диагноз анемий.

▲ Варианты гипогликемии у детей.

▲ Значение изменений крови в патологии.

КРОВОТОЧИВОСТЬ

Одним из проявлений кровоточивости может быть кровотечение.

Кровотечение (геморрагия) — истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки.

Выделяют ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда, и поздние, отсроченные, возникающие через несколько часов после травмы или операции. Позднее кровотечение начинается в том случае, если в организме ребенка имеются изменения, которые привели к нарушению в системе гемостаза. Основными компонентами последней являются сосудистая стенка, тромбоциты, факторы свертывания крови.

Геморрагические синдромы: коагулопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии.

Коагулопатии наблюдаются при врожденной недостаточности отдельных факторов свертывания крови; в виде коагулопатии потребления при сепсисе и синдроме Уотерхауса—Фриде-риксена; при болезнях печени, дефиците витамина К (у новорожденных).

Тромбоцитопении: тромбоцитопеническая пурпура (иммунная, токсическая, аллергическая); тромбоцитопения потребления (сепсис, синдром Уотерхауса—Фридериксена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица, тромбоцитопенический, уролитический синдром, синдром Казабаха—Мерритта; уменьшение тромбоцитообразования (панмиелофтиз, при использовании ци-тостатических препаратов); врожденные формы (анемия Фанкони, синдром Вискотта—Олдрича, семейная гипоплазия мегакарио-цитов).

Тромбоцитопатии наблюдаются при тромбоцитопатии Гланцма-на, синдроме Виллебранда—Юргенса.

Вазопатии отмечаются при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна—Геноха), узелковом периартериите, ревматическом васкулите, инфекционно-токсических заболеваниях (корь, скарлатина, коклюш, ветряная оспа, другие вирусные инфекции), недостаточности витамина С (цинга), болезни Ослера.

Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, характеризуются различными типами кровоточивости. З. СБаркаган (1988) выделяет 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (синячковый), смешанный (синячково-гематомный), васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Гематомный тип. В Этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что приводит к развитию парезов и некрозов. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В.

Гемофилия А И В. Наследование заболевания происходит по рецессивному сцепленному с полом признаку. Болеют в основном мужчины. Ранними симптомами болезни могут быть кровотечения из перерезанной пуповины, кефалогематома. В более старшем возрасте появляются спонтанные носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Гемофилии свойственны поздние (отсроченные) кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы или операции. При лабораторном исследовании отмечаются удлинение времени свертывания капиллярной крови, нарушения в свертывающей системе крови — дефицит VIII и IX факторов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На коже спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы («синяки»). Наблюдаются носовые, десневые и маточные (у девочек пубертатного возраста) кровотечения. Возможны кровоизлияния во внутренние органы (наиболее опасно кровоизлияние в мозг). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоци-тарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбастении Гланцманна (Гланцманна—Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гипер-спленизм, лейкоз, СКВ и др.).

Тромбоцитопеническая Пурпура — одно из наиболее частых геморрагических заболеваний, преимущественно иммунного гене-за, при котором отмечаются резкое снижение числа тромбоцитов, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при отсутствии спленомегалии, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительная манжеточная проба.

Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В его основе лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению их адгезивных свойств и неспособности кровяных пластинок склеиваться друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывать фибриноген, т. е. к развитию геморрагического синдрома. У больных нарушена сократительная способность сосудов, возможно удлинение времени кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости. В Этих случаях наряду с петехиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы (в отличие от гемофилии последние бывают редко и не приводят к стойкой деформации сустава); часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, менорра-гии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитичес-ких препаратов.

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу, при котором в плазме снижено содержание фактора Виллебранда, являющегося субъёди-ницей VIII фактора (ФВ VIII). Этот фактор обеспечивает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином. Дефицит ФВ VIII приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов. Следовательно, при болезни Виллебранда имеется двойной дефект в системе гемостаза — нарушение плазменного и тромбоцитарного звеньев, обусловливающее смешанный тип кровоточивости — петехии и синяки, свойственные петехиально-синячковому типу; гематомы и гемартрозы (при тяжелом варианте болезни), характерные для гематом-ного типа. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, снижение ФВ VIII и адгезивности тромбоцитов к стеклу, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости Проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Возможна кровоточивость желудочно-кишечного тракта, почек. Это обусловлено патологией сосудистой стенки, как первичной (при иммунокомплексном системном васкулите), так и вторичной (в случаях острых инфекционных заболеваний, инфекционно-токсического шока, ревматизма, СКВ и др.). У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга).

Геморрагический васкулит — распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза. Геморрагическому васкулиту свойственны кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы в различных сочетаниях. Обязательным признаком этой болезни является кожный синдром, характеризующийся симметричным возникновением мелкопятнистой или папулезной геморрагической сыпи на конечностях, ягодицах (реже на туловище). В тяжелых случаях на месте сыпи развивается некроз и образуются корочки. При кровоизлиянии в стенку кишки и брыжейку возникают боли в области живота. Иногда при тяжелом течении абдоминального синдрома происходит геморрагическое пропитывание стенки кишки, формирование участков некроза. Такие проявления кровоточивости, как гематурия, кишечное кровотечение, рвота с примесью крови, возникают вследствие дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений, а не в результате тромбоцитопении и коагулопатии потребления, отмечаемых при ДВС-синдроме. Данные лабораторных исследований: признаки гиперкоагуляции, умеренный лейкоцитоз, нередко — увеличение количества IgA.

Узелковый Периартериит — системный некротизирующий васку-лит, сопровождающийся поражением мелких и средних артерий, развитием деструктивно-пролиферативного артериита иммунокомплек-сного генеза. Следствием васкулита являются деформация сосудистого русла, замедление кровотока, склонность к гиперкоагуляции, тромбоз просвета участка пораженного сосуда, тканевая ишемия. Частое развитие кожного и тромбангиитического синдромов—особенность вариантов болезни у детей.

У больных появляются сливные пятнистые геморрагические высыпания с участками некроза на месте предшествующих им очень болезненных локальных отеков. Высыпания и некрозы локализуются на коже в области крупных суставов, разгибательной поверхности запястья, свода стопы, а иногда на слизистой оболочке ротовой полости (чаще на кончике языка). Наряду с этим обычно отмечаются характерные для узелкового периартериита яркое дистальное древовидное ливедо (мраморная кожа), подкожные узелки, возможно формирование сухой гангрены пальцев. В случае вовлечения в патологический процесс сосудистого русла желудочно-кишечного тракта или почек возможны кишечное кровотечение эрозивного генеза, микроэритроцитурия. При лабораторном исследовании выявляются признаки гиперкоагуляции, значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Недостаточность Витамина С (цинга). В настоящее время встречается редко (например, среди лиц, попавших в экстремальную ситуацию без возможности получать полноценное питание). При дефиците витамина С наблюдаются мелкопятнистые геморрагии вокруг волосяных фолликулов в области голеней и нижней части туловища, синячковые высыпания, рыхлость и кровоточивость десен, в тяжелых случаях — носовые, желудочно-кишечные, почечные и поднадкостничные геморрагии. Единственным заметным нарушением гемостаза является положительный манжеточный тест. Микроангиоматозный тип кровоточивости Наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазии. Развивается без нарушений системы гемостаза.

Болезнь РандюОслера — геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки вследствие ее очаговой истонченности, а также слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6—10 годам жизни, располагаются на коже и слизистых оболочках носа, полости рта, дыхательной системы, желудочно-кишечного и мочевого трактов. С возрастом кровоточивость учащается и становится интенсивной. Более серьезен прогноз при наличии кровотечений из слизистых оболочек внутренних органов. Постановка диагноза при видимых телеангиэктазиях не вызывает затруднений, при расположении телеангиэктазий на слизистых оболочках внутренних органов в диагностике помогают эндоскопические исследования — ри-но-, бронхо-, эзофагодуодено-, ректо - и цистоскопия.

Решающее значение для верификации диагноза геморрагического синдрома имеют лабораторные методы исследования. Существуют так называемые классические лабораторные тесты, легко выполнимые и широко использующиеся не только в стационаре, но и в условиях поликлиник (определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, свертывания крови, резистентности капилляров).

В зависимости от полученных лабораторных данных при дальнейшем обследовании нужно либо определить функцию тромбоцитов, либо исключить наличие коагулопатии, либо подтвердить наличие первичной врожденной или приобретенной сосудистой патологии (табл. 8).


 

 



 

 

 

Читайте также:

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
Пред След

Список ингредиентов для детоксикации: В течении пяти дней вы будете, как новый!

Список ингредиентов для детоксикации: В течении пяти дней вы будете, как новый!

Список ингредиентов для детоксикации: В течении пяти дней вы будете, как новый! Обновите тело с хорошей едой и здоровых растений. В меню, добавьте эти продукты в течение недели или двух...

ПСИХОЛОГИЧЕСКИ ТРАВМИРОВАННЫЙ РЕБЕНОК

В середине 40-х годов в Западной Европе был проведен весьма показательный, но достаточно мрачный эксперимент. Воспитательницами в детский дом были назначены женщины, никогда не имевшие и не любившие детей. Возникла...

ГОРМОНАЛЬНЫЕ ПРОТИВОЗАЧАТОЧНЫЕ СРЕДСТВА

В настоящее время гормональная контрацепция рассматривается как Золотой эталон Противозачаточных средств. Если соблюдать все правила применения гормональных средств, вероятность забеременеть равна нулю. К сожалению, на практике необходимые правила не всегда...

МИНИМАЛЬНАЯ СПИНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

К сожалению, менее изученными, хотя и чрезвычайно распространенными, являютсятак называемые поздние (отсроченные) осложнения родовых повреждений позвоночника. К ним относится Синдром периферической цервикальной недостаточности. Клиническая картина.Вследствие хронической вертебробазилярной сосудистой недостаточности у...

ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

Наиболее всего изучено их влияние в период органогенеза (18–55-й день беременности). Влияние их в период роста развития плода (более 56 дней) уже не так драматично. На основании экспериментальных данных и...

РЕФОРМА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США 2010-2012 гг

Выбор США связан с тем, что в этой стране более 60 лет медицинская помощь населению финансируется преимущественно на основе ДМС (более 70% населения застрахованы по ДМС), в отличие от стран...

КАК СБАЛАНСИРОВАТЬ ГОРМОНЫ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, НАДПОЧЕЧНИКОВ И ИНСУЛИНА, ЧТОБЫ ДОБИТЬСЯ СНИ…

Восстановление оптимального баланса гормонов щитовидной железы: схемы лечения Типы медикаментов Теперь у вас должен возникнуть вопрос: «Какие препараты для щитовидной железы лучше принимать, если мне это так необходимо?» Это важный...

Стандартизация и управление качеством медицинской помощи

В начале XXI в. проблема качества стала одним из приоритетов мирового развития. В последние десятилетия в большинстве стран мира созрело твердое убеждение, что высокое качество продукции. товаров и услуг -...

ГЕМАТУРИЯ

ГЕМАТУРИЯ

Гематурия — появление эритроцитов в моче. Гематурический синдром диагностируется при наличии более 3 эритроцитов в поле зрения в утренней порции мочи, более 1000 в 1 мл мочи — по Нечипоренко...

Защита персональных медицинских данных в информационных системах

По ГОСТ Р 50922-2006 система защиты информации - совокупность органов и (или) исполнителей, применяемой техники защиты информации, объектов защиты информации, организованная и функционирующая по правилам и нор- мам, установленным соответствующими...

ГИПОГЛИКЕМИЯ

ГИПОГЛИКЕМИЯ

Гипогликемия — это состояние, при котором отмечается снижение концентрации глюкозы в крови. В момент рождения показатели гликемии у новорожденного и матери одинаковы, поскольку отмечается свободная трансплацентарная диффузия глюкозы. Вначале, в...

Развитие рыночных отношений в здравоохранении и государственно-частное партнерство

Развитие рыночных отношений в здравоохранении и государственно-частное партнерство

Рыночные отношения предполагают наличие конкуренции, свободного выбора поставщиков медицинских услуг (не только коллективного, но и индивидуального — самим пациентом), заключение контрактов между покупателями и поставщиками медицинских услуг, расширение автономии (независимости)...

ВЫВОДЫ И РЕКОМЕНДАЦИИ ПО РАЗВИТИЮ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ В РФ

1.  Несмотря на постоянный рост объемов финансирования ЛО в амбулаторных условиях за счет государственных средств (со средним темпом 24% в год в ПОСТОЯННЫХ ценах в руб.) - ЭТИ объемы в...

ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ

Болезнь Дауна — наиболее частая хромосомная аномалия, обусловленная трисомией по 21-й паре хромосом. Частота заболеваемости 1:700 живорожденных. Клиническая картина. Болезнь проявляется олигофренией, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желез (особенно щитовидной) и...

ОСНОВНЫЕ ВИТАМИНЫ И МИНЕРАЛЬНЫЕ ВЕЩЕСТВА

ОСНОВНЫЕ ВИТАМИНЫ И МИНЕРАЛЬНЫЕ ВЕЩЕСТВА

ВИТАМИНА (РЕТИНОЛ). Дефицит витамина А является третьим по распространенности в мире после дефицита железа и йода. Наиболее хорошо изучена роль витамина А в формировании зрительной функции. Витамин А (ретинол) участвует...

Какой бывает контрацепция

Теперь, представляя, что такое женская и мужская половая система, Вам будет легче понять основные методы, применяемые для предотвращения беременности.  Барьерные методы наиболее распространены в России. Название говорит само за себя...

wume.ru