▲ Основные типы кровоточивости.

▲ Некоторые заболевания с геморрагическим синдромом.

▲ Самые частые варианты анемий у детей.

▲ Дифференциальный диагноз анемий.

▲ Варианты гипогликемии у детей.

▲ Значение изменений крови в патологии.

КРОВОТОЧИВОСТЬ

Одним из проявлений кровоточивости может быть кровотечение.

Кровотечение (геморрагия) — истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки.

Выделяют ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда, и поздние, отсроченные, возникающие через несколько часов после травмы или операции. Позднее кровотечение начинается в том случае, если в организме ребенка имеются изменения, которые привели к нарушению в системе гемостаза. Основными компонентами последней являются сосудистая стенка, тромбоциты, факторы свертывания крови.

Геморрагические синдромы: коагулопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии.

Коагулопатии наблюдаются при врожденной недостаточности отдельных факторов свертывания крови; в виде коагулопатии потребления при сепсисе и синдроме Уотерхауса—Фриде-риксена; при болезнях печени, дефиците витамина К (у новорожденных).

Тромбоцитопении: тромбоцитопеническая пурпура (иммунная, токсическая, аллергическая); тромбоцитопения потребления (сепсис, синдром Уотерхауса—Фридериксена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица, тромбоцитопенический, уролитический синдром, синдром Казабаха—Мерритта; уменьшение тромбоцитообразования (панмиелофтиз, при использовании ци-тостатических препаратов); врожденные формы (анемия Фанкони, синдром Вискотта—Олдрича, семейная гипоплазия мегакарио-цитов).

Тромбоцитопатии наблюдаются при тромбоцитопатии Гланцма-на, синдроме Виллебранда—Юргенса.

Вазопатии отмечаются при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна—Геноха), узелковом периартериите, ревматическом васкулите, инфекционно-токсических заболеваниях (корь, скарлатина, коклюш, ветряная оспа, другие вирусные инфекции), недостаточности витамина С (цинга), болезни Ослера.

Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, характеризуются различными типами кровоточивости. З. СБаркаган (1988) выделяет 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (синячковый), смешанный (синячково-гематомный), васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Гематомный тип. В Этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что приводит к развитию парезов и некрозов. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В.

Гемофилия А И В. Наследование заболевания происходит по рецессивному сцепленному с полом признаку. Болеют в основном мужчины. Ранними симптомами болезни могут быть кровотечения из перерезанной пуповины, кефалогематома. В более старшем возрасте появляются спонтанные носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Гемофилии свойственны поздние (отсроченные) кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы или операции. При лабораторном исследовании отмечаются удлинение времени свертывания капиллярной крови, нарушения в свертывающей системе крови — дефицит VIII и IX факторов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На коже спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы («синяки»). Наблюдаются носовые, десневые и маточные (у девочек пубертатного возраста) кровотечения. Возможны кровоизлияния во внутренние органы (наиболее опасно кровоизлияние в мозг). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоци-тарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбастении Гланцманна (Гланцманна—Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гипер-спленизм, лейкоз, СКВ и др.).

Тромбоцитопеническая Пурпура — одно из наиболее частых геморрагических заболеваний, преимущественно иммунного гене-за, при котором отмечаются резкое снижение числа тромбоцитов, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при отсутствии спленомегалии, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительная манжеточная проба.

Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В его основе лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению их адгезивных свойств и неспособности кровяных пластинок склеиваться друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывать фибриноген, т. е. к развитию геморрагического синдрома. У больных нарушена сократительная способность сосудов, возможно удлинение времени кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости. В Этих случаях наряду с петехиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы (в отличие от гемофилии последние бывают редко и не приводят к стойкой деформации сустава); часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, менорра-гии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитичес-ких препаратов.

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу, при котором в плазме снижено содержание фактора Виллебранда, являющегося субъёди-ницей VIII фактора (ФВ VIII). Этот фактор обеспечивает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином. Дефицит ФВ VIII приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов. Следовательно, при болезни Виллебранда имеется двойной дефект в системе гемостаза — нарушение плазменного и тромбоцитарного звеньев, обусловливающее смешанный тип кровоточивости — петехии и синяки, свойственные петехиально-синячковому типу; гематомы и гемартрозы (при тяжелом варианте болезни), характерные для гематом-ного типа. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, снижение ФВ VIII и адгезивности тромбоцитов к стеклу, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости Проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Возможна кровоточивость желудочно-кишечного тракта, почек. Это обусловлено патологией сосудистой стенки, как первичной (при иммунокомплексном системном васкулите), так и вторичной (в случаях острых инфекционных заболеваний, инфекционно-токсического шока, ревматизма, СКВ и др.). У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга).

Геморрагический васкулит — распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза. Геморрагическому васкулиту свойственны кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы в различных сочетаниях. Обязательным признаком этой болезни является кожный синдром, характеризующийся симметричным возникновением мелкопятнистой или папулезной геморрагической сыпи на конечностях, ягодицах (реже на туловище). В тяжелых случаях на месте сыпи развивается некроз и образуются корочки. При кровоизлиянии в стенку кишки и брыжейку возникают боли в области живота. Иногда при тяжелом течении абдоминального синдрома происходит геморрагическое пропитывание стенки кишки, формирование участков некроза. Такие проявления кровоточивости, как гематурия, кишечное кровотечение, рвота с примесью крови, возникают вследствие дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений, а не в результате тромбоцитопении и коагулопатии потребления, отмечаемых при ДВС-синдроме. Данные лабораторных исследований: признаки гиперкоагуляции, умеренный лейкоцитоз, нередко — увеличение количества IgA.

Узелковый Периартериит — системный некротизирующий васку-лит, сопровождающийся поражением мелких и средних артерий, развитием деструктивно-пролиферативного артериита иммунокомплек-сного генеза. Следствием васкулита являются деформация сосудистого русла, замедление кровотока, склонность к гиперкоагуляции, тромбоз просвета участка пораженного сосуда, тканевая ишемия. Частое развитие кожного и тромбангиитического синдромов—особенность вариантов болезни у детей.

У больных появляются сливные пятнистые геморрагические высыпания с участками некроза на месте предшествующих им очень болезненных локальных отеков. Высыпания и некрозы локализуются на коже в области крупных суставов, разгибательной поверхности запястья, свода стопы, а иногда на слизистой оболочке ротовой полости (чаще на кончике языка). Наряду с этим обычно отмечаются характерные для узелкового периартериита яркое дистальное древовидное ливедо (мраморная кожа), подкожные узелки, возможно формирование сухой гангрены пальцев. В случае вовлечения в патологический процесс сосудистого русла желудочно-кишечного тракта или почек возможны кишечное кровотечение эрозивного генеза, микроэритроцитурия. При лабораторном исследовании выявляются признаки гиперкоагуляции, значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Недостаточность Витамина С (цинга). В настоящее время встречается редко (например, среди лиц, попавших в экстремальную ситуацию без возможности получать полноценное питание). При дефиците витамина С наблюдаются мелкопятнистые геморрагии вокруг волосяных фолликулов в области голеней и нижней части туловища, синячковые высыпания, рыхлость и кровоточивость десен, в тяжелых случаях — носовые, желудочно-кишечные, почечные и поднадкостничные геморрагии. Единственным заметным нарушением гемостаза является положительный манжеточный тест. Микроангиоматозный тип кровоточивости Наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазии. Развивается без нарушений системы гемостаза.

Болезнь РандюОслера — геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки вследствие ее очаговой истонченности, а также слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6—10 годам жизни, располагаются на коже и слизистых оболочках носа, полости рта, дыхательной системы, желудочно-кишечного и мочевого трактов. С возрастом кровоточивость учащается и становится интенсивной. Более серьезен прогноз при наличии кровотечений из слизистых оболочек внутренних органов. Постановка диагноза при видимых телеангиэктазиях не вызывает затруднений, при расположении телеангиэктазий на слизистых оболочках внутренних органов в диагностике помогают эндоскопические исследования — ри-но-, бронхо-, эзофагодуодено-, ректо - и цистоскопия.

Решающее значение для верификации диагноза геморрагического синдрома имеют лабораторные методы исследования. Существуют так называемые классические лабораторные тесты, легко выполнимые и широко использующиеся не только в стационаре, но и в условиях поликлиник (определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, свертывания крови, резистентности капилляров).

В зависимости от полученных лабораторных данных при дальнейшем обследовании нужно либо определить функцию тромбоцитов, либо исключить наличие коагулопатии, либо подтвердить наличие первичной врожденной или приобретенной сосудистой патологии (табл. 8).


 

 



 

 

 

Читайте также:

Kredito24 от 2 000 до 9 000 рублей

Kredito24 от 2 000 до 9 000 рублей

  Kredito24   Сумма займа - от 2 000 до 9 000 рублей                                  Взять деньги сейчас >>        

Тинькофф заимы до 700 000 рулей

Тинькофф заимы до 700 000 рулей

До 700 000 р. Решение за 2 мин. Доставка кредитной карты на дом Бесплатно! Возвращаем до 30% С покупок по карте                       Взять...

Заем в МФО MoneyMan от 1 500 до 60 000 рублей

Заем в МФО MoneyMan от 1 500 до 60 000 рублей

  Заем в МФО MoneyMan для новых клиентов от 1 500 до 10 000 рублей                    Взять деньги сейчас >>         

еКапуста взять до 30 000 рублей

еКапуста взять до 30 000 рублей

  Заем в сервисе еКапуста: Сумма займа - до 30 000 рублей                                         Взять деньги сейчас >>       

wume.ru