▲ Основные типы кровоточивости.

▲ Некоторые заболевания с геморрагическим синдромом.

▲ Самые частые варианты анемий у детей.

▲ Дифференциальный диагноз анемий.

▲ Варианты гипогликемии у детей.

▲ Значение изменений крови в патологии.

КРОВОТОЧИВОСТЬ

Одним из проявлений кровоточивости может быть кровотечение.

Кровотечение (геморрагия) — истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки.

Выделяют ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда, и поздние, отсроченные, возникающие через несколько часов после травмы или операции. Позднее кровотечение начинается в том случае, если в организме ребенка имеются изменения, которые привели к нарушению в системе гемостаза. Основными компонентами последней являются сосудистая стенка, тромбоциты, факторы свертывания крови.

Геморрагические синдромы: коагулопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии.

Коагулопатии наблюдаются при врожденной недостаточности отдельных факторов свертывания крови; в виде коагулопатии потребления при сепсисе и синдроме Уотерхауса—Фриде-риксена; при болезнях печени, дефиците витамина К (у новорожденных).

Тромбоцитопении: тромбоцитопеническая пурпура (иммунная, токсическая, аллергическая); тромбоцитопения потребления (сепсис, синдром Уотерхауса—Фридериксена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица, тромбоцитопенический, уролитический синдром, синдром Казабаха—Мерритта; уменьшение тромбоцитообразования (панмиелофтиз, при использовании ци-тостатических препаратов); врожденные формы (анемия Фанкони, синдром Вискотта—Олдрича, семейная гипоплазия мегакарио-цитов).

Тромбоцитопатии наблюдаются при тромбоцитопатии Гланцма-на, синдроме Виллебранда—Юргенса.

Вазопатии отмечаются при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна—Геноха), узелковом периартериите, ревматическом васкулите, инфекционно-токсических заболеваниях (корь, скарлатина, коклюш, ветряная оспа, другие вирусные инфекции), недостаточности витамина С (цинга), болезни Ослера.

Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, характеризуются различными типами кровоточивости. З. СБаркаган (1988) выделяет 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (синячковый), смешанный (синячково-гематомный), васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Гематомный тип. В Этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что приводит к развитию парезов и некрозов. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В.

Гемофилия А И В. Наследование заболевания происходит по рецессивному сцепленному с полом признаку. Болеют в основном мужчины. Ранними симптомами болезни могут быть кровотечения из перерезанной пуповины, кефалогематома. В более старшем возрасте появляются спонтанные носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Гемофилии свойственны поздние (отсроченные) кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы или операции. При лабораторном исследовании отмечаются удлинение времени свертывания капиллярной крови, нарушения в свертывающей системе крови — дефицит VIII и IX факторов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На коже спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы («синяки»). Наблюдаются носовые, десневые и маточные (у девочек пубертатного возраста) кровотечения. Возможны кровоизлияния во внутренние органы (наиболее опасно кровоизлияние в мозг). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоци-тарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбастении Гланцманна (Гланцманна—Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гипер-спленизм, лейкоз, СКВ и др.).

Тромбоцитопеническая Пурпура — одно из наиболее частых геморрагических заболеваний, преимущественно иммунного гене-за, при котором отмечаются резкое снижение числа тромбоцитов, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при отсутствии спленомегалии, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительная манжеточная проба.

Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В его основе лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению их адгезивных свойств и неспособности кровяных пластинок склеиваться друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывать фибриноген, т. е. к развитию геморрагического синдрома. У больных нарушена сократительная способность сосудов, возможно удлинение времени кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости. В Этих случаях наряду с петехиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы (в отличие от гемофилии последние бывают редко и не приводят к стойкой деформации сустава); часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, менорра-гии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитичес-ких препаратов.

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу, при котором в плазме снижено содержание фактора Виллебранда, являющегося субъёди-ницей VIII фактора (ФВ VIII). Этот фактор обеспечивает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином. Дефицит ФВ VIII приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов. Следовательно, при болезни Виллебранда имеется двойной дефект в системе гемостаза — нарушение плазменного и тромбоцитарного звеньев, обусловливающее смешанный тип кровоточивости — петехии и синяки, свойственные петехиально-синячковому типу; гематомы и гемартрозы (при тяжелом варианте болезни), характерные для гематом-ного типа. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, снижение ФВ VIII и адгезивности тромбоцитов к стеклу, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости Проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Возможна кровоточивость желудочно-кишечного тракта, почек. Это обусловлено патологией сосудистой стенки, как первичной (при иммунокомплексном системном васкулите), так и вторичной (в случаях острых инфекционных заболеваний, инфекционно-токсического шока, ревматизма, СКВ и др.). У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга).

Геморрагический васкулит — распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза. Геморрагическому васкулиту свойственны кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы в различных сочетаниях. Обязательным признаком этой болезни является кожный синдром, характеризующийся симметричным возникновением мелкопятнистой или папулезной геморрагической сыпи на конечностях, ягодицах (реже на туловище). В тяжелых случаях на месте сыпи развивается некроз и образуются корочки. При кровоизлиянии в стенку кишки и брыжейку возникают боли в области живота. Иногда при тяжелом течении абдоминального синдрома происходит геморрагическое пропитывание стенки кишки, формирование участков некроза. Такие проявления кровоточивости, как гематурия, кишечное кровотечение, рвота с примесью крови, возникают вследствие дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений, а не в результате тромбоцитопении и коагулопатии потребления, отмечаемых при ДВС-синдроме. Данные лабораторных исследований: признаки гиперкоагуляции, умеренный лейкоцитоз, нередко — увеличение количества IgA.

Узелковый Периартериит — системный некротизирующий васку-лит, сопровождающийся поражением мелких и средних артерий, развитием деструктивно-пролиферативного артериита иммунокомплек-сного генеза. Следствием васкулита являются деформация сосудистого русла, замедление кровотока, склонность к гиперкоагуляции, тромбоз просвета участка пораженного сосуда, тканевая ишемия. Частое развитие кожного и тромбангиитического синдромов—особенность вариантов болезни у детей.

У больных появляются сливные пятнистые геморрагические высыпания с участками некроза на месте предшествующих им очень болезненных локальных отеков. Высыпания и некрозы локализуются на коже в области крупных суставов, разгибательной поверхности запястья, свода стопы, а иногда на слизистой оболочке ротовой полости (чаще на кончике языка). Наряду с этим обычно отмечаются характерные для узелкового периартериита яркое дистальное древовидное ливедо (мраморная кожа), подкожные узелки, возможно формирование сухой гангрены пальцев. В случае вовлечения в патологический процесс сосудистого русла желудочно-кишечного тракта или почек возможны кишечное кровотечение эрозивного генеза, микроэритроцитурия. При лабораторном исследовании выявляются признаки гиперкоагуляции, значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Недостаточность Витамина С (цинга). В настоящее время встречается редко (например, среди лиц, попавших в экстремальную ситуацию без возможности получать полноценное питание). При дефиците витамина С наблюдаются мелкопятнистые геморрагии вокруг волосяных фолликулов в области голеней и нижней части туловища, синячковые высыпания, рыхлость и кровоточивость десен, в тяжелых случаях — носовые, желудочно-кишечные, почечные и поднадкостничные геморрагии. Единственным заметным нарушением гемостаза является положительный манжеточный тест. Микроангиоматозный тип кровоточивости Наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазии. Развивается без нарушений системы гемостаза.

Болезнь РандюОслера — геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки вследствие ее очаговой истонченности, а также слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6—10 годам жизни, располагаются на коже и слизистых оболочках носа, полости рта, дыхательной системы, желудочно-кишечного и мочевого трактов. С возрастом кровоточивость учащается и становится интенсивной. Более серьезен прогноз при наличии кровотечений из слизистых оболочек внутренних органов. Постановка диагноза при видимых телеангиэктазиях не вызывает затруднений, при расположении телеангиэктазий на слизистых оболочках внутренних органов в диагностике помогают эндоскопические исследования — ри-но-, бронхо-, эзофагодуодено-, ректо - и цистоскопия.

Решающее значение для верификации диагноза геморрагического синдрома имеют лабораторные методы исследования. Существуют так называемые классические лабораторные тесты, легко выполнимые и широко использующиеся не только в стационаре, но и в условиях поликлиник (определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, свертывания крови, резистентности капилляров).

В зависимости от полученных лабораторных данных при дальнейшем обследовании нужно либо определить функцию тромбоцитов, либо исключить наличие коагулопатии, либо подтвердить наличие первичной врожденной или приобретенной сосудистой патологии (табл. 8).


 

 



 

 

 

Читайте также:

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
Пред След

еКапуста взять до 30 000 рублей

еКапуста взять до 30 000 рублей

  Заем в сервисе еКапуста: Сумма займа - до 30 000 рублей                                         Взять деньги сейчас >>       

РАЗВИТИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

В соответствии с Государственной программой Российской Федерации «Развитие здравоохранения», утвержденной Распоряжением Правительства Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 2511-р, целью государственной политики в области здравоохранения является улучшение состояния...

БЕРЕМЕННАЯ И ЕЕ ВНЕШНОСТЬ

В Период беременности У женщин часто возникает чувство Усталости, Связанное С Гормональными изменениями. Но в Середине беременности ваше Самочувствие И внешний Вид, возможно, улучшатся: Порозовеют щеки, волосы Заблестят. Но Это...

Что действительно вызывает растяжки и как избавиться от них

Что действительно вызывает растяжки и как избавиться от них

Что действительно вызывает растяжки и как избавиться от них На рынке есть большое количество "масленки", которые гарантируют предотвращение, и даже удаление растяжек. К сожалению, исследования показали, что кремы не имеют...

РАЗДЕЛЕНИЕ ОТВЕТСТВЕННОСТИ ЗА ЗДОРОВЬЕ МЕЖДУ ГОСУДАРСТВОМ, РАБОТОДАТЕЛЯМИ И НАСЕЛЕНИЕМ

Для разделения этой ответственности в странах с развитой рыночной экономикой используют: •   софинансирование населением и работодателями медицинской помощи — раздельные взносы на ОМС работодателей и работников, соплатежи пациентов в момент...

АУДИТ ЭФФЕКТИВНОСТИ РАСХОДОВАНИЯ ГОСУДАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ В ЗДРАВООХРАНЕНИИ

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ОРГАНИЗАЦИИ И ПРОВЕДЕНИЯ АУДИТА ЭФФЕКТИВНОСТИ Государственный аудит - система независимого внешнего публичного аудита деятельности органов государственной власти по управлению общественными ресурсами (финансовыми, материальными, интеллектуальными), один из современных институтов...

БОЛИ В СЕРДЦЕ

Боли в области сердца могут быть симптомами многих заболеваний детского возраста, как обусловленных патологией сердца, так и экстракардиальных. Несмотря на значительное число внесердечных причин, этот симптом нередко расценивается родителями ребенка...

Ближайшее будущее, Так будет выглядеть подсчет калорий

Ближайшее будущее, Так будет выглядеть подсчет калорий

Ближайшее будущее, Так будет выглядеть подсчет калорий Небольшие кухонные приборы однажды будет дополнен измерителем калорий,  ученые работают в Соединенных Штатах. Эта машина, которая будет иметь несколько секунд, чтобы подсчитать, сколько...

ОТДЕЛЯЕМОЕ ИЗ НОСА

Отделяемое из носа — характерный признак поражения верхних дыхательных путей респираторной вирусной инфекцией. Клинические признаки ОРВИ: Серозное отделяемое из носа, отек слизистой оболочки, затруднение носового дыхания — нередко в сочетании...

ПЕРИОДЫ РОДОВ

ПЕРВЫЙ ПЕРИОД РОДОВ В этом периоде родов происходит активное раскрытие шейки матки и продвижение плода головкой вниз по родовому каналу. До начала родов шейка матки имеет вид цилиндра диаметром 2,5–3...

БЕЗОПАСНОСТЬ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

ДОМАШНЯЯ ЭКОЛОГИЯ В вашей квартире или доме всегда должны быть чистота и свежий воздух. Плотное закрывание окон и дверей, возможно, уменьшит расходы на отопление, но, скорее всего, увеличит риск загрязнения...

Порядок деятельности отдельных структурных подразделений детской поликлиники

Порядок деятельности отдельных структурных подразделений детской поликлиники

Легебно-лрофилактигеское отделение. Лечебно-профилактическое (ранее педиатрическое) отделение объединяет участковых врачей-педиатров (работают по территориальному принципу и оказывают амбулаторную медицинскую помощь детям в возрасте 0-17 лет включительно на прикрепленном участке), кабинет здорового ребенка,...

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПРИЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ

Здоровье или болезнь Болезни возникают в теле в основном по следующим причинам: сон днем, а бодрствование ночью, чрезмерность в сексе, жизнь в толпе, нарушение правильности отправлений, плохая диета, утомительная умственная...

Как не поддаваться желанию съесть что-нибудь сладенькое

Как не поддаваться желанию съесть что-нибудь сладенькое

Мы предлагаем несколько способов, чтобы снизить потребление сахара и не чувствовать необходимости сладостей. Читайте этикетки   Половина сахара, потребляемого происходит от вкусных блюд, таких как соусы, заправки для салатов,...

УПРАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩЬЮ

УПРАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩЬЮ

Особенности медицинского рынка, его повышенная человекоемкость и принципиально неполная контролируемость, интимность главного процесса (взаимоотношения «врач-больной») делают организацию медицинской помощи одним из главных факторов в триаде «капитал-труд-организация». Теория управления оказанием медицинских...

КОРМИМ ГРУДЬЮ

КОРМИМ ГРУДЬЮ

ГРудное вскармливание всегда будет самым лучшим, наиболее безопасным и экономичным способом кормления грудных детей. До 4—6 месяцев дети с грудным молокам получают все необходимые им питательные вещества, витамины, минеральные и...

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОТИВОЗАЧАТОЧНЫХ СРЕДСТВ

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОТИВОЗАЧАТОЧНЫХ СРЕДСТВ

Только некоторые из вышеописанных контрацептивных методов признаны в настоящее время, потому что основные требования, предъявляемые к контрацептивам, — надёжность в применении (высокая контрацептивная эффективность), отсутствие вредного влияния на организм женщины...

Перерезание пуповины

Сегодня даже в клиниках не спешат с перерезанием пуповины, так как известно, что пульсирующая пуповина переносит достаточно обогащенной кислородом крови в детский организм, даже если ребенок затягивает время своего первого...

wume.ru